Я даже не ощущаю их частью себя. Это меня поразило. Обычно церебральный паралич не затрагивает руки, во всяком случае, не до такой степени, чтобы они совершенно не действовали. Руки могут быть спастичны, ослаблены или деформированы, но при этом обычно сохраняют основные функции (с ногами дело обстоит иначе, возможен их полный паралич, что называется болезнью Литтла, или церебральной параплегией). Руки Мадлены действительно были подвержены спазмам и атетозу, но я быстро установил, что чувствительность почти не затронута. Она без труда определяла легкое прикосновение, боль, изменение температуры и положения пальцев. Все нарушения, таким образом, относились не к области базовых ощущений, а к области восприятия. Я давал ей потрогать и подержать самые разнообразные объекты, и она не смогла распознать ни одного, включая мою собственную руку. Она не просто не распознавала - она даже не исследовала, не совершала никаких активных 'вопрошающих' движений руками, так что они и в самом деле казались абсолютно инертными и ни на что не годными 'кусками теста'. В чем же было дело? Никакого серьезного сенсорного дефицита не наблюдалось. С виду Мадлена обладала полноценной парой рук, но на деле была совершенным инвалидом. А не оказались ли ее руки такими бесполезными просто потому, что она никогда ими не пользовалась? Ведь с самого рождения с ней возились и нянчились, и в результате она могла пропустить ту естественную для любого нормального младенца стадию развития, когда происходит освоение подручного мира. Я заподозрил, что так оно и было, что ее постоянно брали на руки взрослые, выполняя за нее все те действия, которые развивают функцию верхних конечностей. Если эта неожиданная (и единственная в моем распоряжении) гипотеза была справедлива, это означало, что на шестидесятом году у Мадлены имелся шанс научиться тому, чем она должна была овладеть в первые недели и месяцы жизни. 92 Встречалось ли такое в прошлом? - задавал я себе вопрос. Описана ли подобная ситуация - и попытки справиться с ней - в литературе? Я вспомнил, что читал об аналогичных случаях в книге Леонтьева и Запорожца 'Восстановление движений'. Имея дело с обстоятельствами совершенно другого рода, эти авторы упоминали о сходных симптомах. Их пациенты, около двухсот солдат, жаловались на 'отчуждение' рук после обширных травм и хирургических операций. Несмотря на сохранившиеся сенсорные и неврологические функции, эти пациенты тоже описывали ощущения чужеродности, омертвения, бесполезности и отторжения поврежденных конечностей. Леонтьев и Запорожец предполагали, что 'гностические системы', отвечающие за возможность перцептивного (то есть основанного на ощущениях) использования рук, могут разлаживаться из-за травм или операционного вмешательства, а также в результате последующих многонедельных периодов бездействия конечностей. Внешне случай Мадлены выглядел похоже - бесполезность, омертвение, отчуждение, но 'бездействие' продолжалось всю ее жизнь. Ей нужно было не восстанавливать функцию, а открывать, обнаруживать, 'выращивать' у себя руки; не настраивать поврежденную гностическую систему, а создавать новую. Посильная ли это задача? Солдаты, с которыми работали Леонтьев и Запорожец, до ранения нормально владели руками. Им требовалось лишь вспомнить забытое, восстановить утраченное. Мадлене же нечего было вспоминать - она никогда не пользовалась и не владела руками. Ей казалось, что у нее вообще нет рук. Она ни разу самостоятельно не ела и не ходила в уборную, ничего никогда не доставала и не брала - все это ей помогали делать окружающие. Целых шестьдесят лет она прожила фактически без рук. Да, мы столкнулись с нелегкой задачей. У нашей пациентки полностью сохранилась система ощущений, но она была не способна довести их до уровня связанных с миром и с нею самой восприятий. Она не могла сказать о своих руках 'я чувствую', 'я распознаю', 'я хочу сделать', 'я делаю'. Леонтьев и Запорожец установили, что для восстановления движений следовало каким-то образом побудить ра- 93 неных к действию - они должны были, так сказать, 'дать волю рукам'. Именно этим мы и решили заняться с Мадленой, надеясь добиться двигательной интеграции. Как говорил Рой Кэмпбелл, 'интеграция достигается в действии'. Сама Мадлена отнеслась к нашему проекту с одобрительным интересом, хотя особой надежды и понимания он у нее не вызвал. 'Ну что я вообще смогу сделать этими пластилиновыми культями?' - спрашивала она. Гете пишет, что 'вначале было действие'. Это, может, справедливо для ситуаций этического и экзистенциального выбора, но решительно не годится для проблем, затрагивающих истоки движения и восприятия. Однако и здесь обычно происходит нечто неожиданное: первый шаг (или первое слово, как 'вода' у Элен Келлер*), первое движение, первый взгляд, первый импульс - как гром средь ясного неба, из ниоткуда, из хаоса и бессмысленности. 'Вначале был импульс'. Не действие или рефлекс, а импульс - нечто более элементарное и в то же время более загадочное, нежели действие и рефлекс. Мы не могли просто сказать Мадлене 'действуй!' - вся надежда была на импульс, и мы ожидали его, создавали для него условия, пытались его спровоцировать... Вспомнив, как младенцы тянутся к груди, я предложил сестрам попробовать как бы невзначай ставить еду для Мадлены немного подальше, так чтобы она не могла до нее дотянуться. - Морить ее голодом и подразнивать не стоит, - сказал я им, - просто, когда вы ее кормите, усердствуйте чуть меньше. И вот в один прекрасный день долгожданное событие случилось: проголодавшись и устав терпеливо ждать помощи, Мадлена протянула руку, нашарила бублик и поднесла ко рту. Это было ее первое осмысленное действие рукой за шестьдесят лет! В этот момент она родилась и как 'двигательный субъект'**, и как 'субъект восприятия', * Элен Келлер (1880-1968) - известная американская писательница и защитница гражданских прав, слепоглухая с 18 месяцев. ** Термин Шеррингтона, который означает возникающий в физическом действии аспект личности. (Прим. автора) 94 ибо восприятие явилось тут существенной частью действия. Ее первое восприятие было узнаванием бублика, различением 'бубличности' - подобно тому как начальный акт узнавания у Элен Келлер был связан с водяной субстанцией и написанием слова 'вода'. После первого осмысленного действия события стали разворачиваться стремительно. Вслед за обычным голодом проснулся голод познавательный, и Мадлена принялась исследовать мир. Все началось с пищи - она ощупывала и изучала продукты, упаковки, посуду... Обычное для нас распознавание объектов для нее было возможно лишь окольным путем, на основе логических выводов и догадок, поскольку, не пользуясь с самых первых дней ни зрением, ни руками, она не накопила никакого запаса простейших внутренних образов (в распоряжении Элен Келлер имелись, по крайней мере, образы осязательные). Мадлене помогли исключительный интеллект и начитанность: она воспользовалась чужими образами, черпая их из литературы, из языка, из слова. Без этой опоры она оказалась бы беспомощна, как новорожденный младенец. Вначале она определяла бублик как круглый кусок хлеба с дыркой посредине, вилку - как удлиненный плоский объект с острыми зубьями, но вскоре этот предварительный анализ уступил место непосредственной интуиции. Объекты стали распознаваться немедленно, со всем их характером и внешностью, как старые знакомцы, которых ни с кем не спутаешь. Это прямое синтетическое узнавание вызывало живой восторг и чувство открытия мира, полного волшебства, красоты и тайны. Мадлена радовалась простейшим предметам, а это, в свою очередь, вызывало желание воспроизвести их. Она попросила глины и стала лепить. Первой ее скульптурой оказался всего лишь рожок для обуви, но даже он ожил под ее пальцами, проникся силой и юмором и своими плавными, мощными изгибами напомнил мне ранние работы Генри Мура*. * Генри Мур (1898-1986) - английский скульптор, чьи работы отличаются плавно и органично перетекающими друг в друга формами. 95 А дальше - всего через месяц после первого прорыва - ее радостное внимание переключилось на людей. У предметов, пусть даже преображенных ее невинным и часто забавным гением, имелись пределы выразительности; исчерпав их, Мадлена заинтересовалась человеческими лицами и фигурами - в покое и в движении. Попасть к ней в руки было ощущением незабываемым. Еще совсем недавно вялые и бесформенные, руки эти были теперь наделены сверхъестественной жизнью и чутьем. Человек не просто подвергался исследованию, более подробному и тщательному, нежели любой осмотр, - Мадлена словно пробовала его на ощупь, внимательно и вдумчиво оценивая индивидуальную сущность с художественной и творческой точки зрения. Перед нами был прирожденный - новорожденный - мастер. В прикосновениях Мадлены чувствовались не просто руки слепой женщины, но руки подлинного художника, свободный и творческий дух, которому внезапно открылась вся чувственная и эстетическая природа мира. Это новое знание также требовало воссоздания и отражения в материале. Мадлена стала лепить головы и человеческие фигуры и через год прославилась как слепая ваятельница из клиники Св. Бенедикта. Ее скульптурные портреты, в половину или три четверти натуральной величины, простые и узнаваемые, обладали редкостной выразительностью. Для всех нас, да и для нее самой это было потрясением, почти чудом. Кто мог вообразить, что базовые способности восприятия, приобретаемые обычно в первые месяцы жизни, можно разбудить на шестидесятом году?! Какие удивительные возможности для обучения инвалидов и престарелых открывало подобное чудо! И можно ли было надеяться, что в этой слепой, полупарализованной женщине после шестидесяти лет изоляции и безволия сохранились зачатки живой восприимчивости к красоте и искусству, которые, пробудившись от спячки, расцветут в редкий и прекрасный талант?! 96 Постскриптум Позже я узнал, что случай Мадлены Д. не был ни в коей мере исключительным. Не прошло и года, как я столкнулся еще с одним пациентом, Саймоном К., у которого церебральный паралич сопровождался глубокими поражениями зрения. Его руки сохранили нормальную силу и чувствительность, но он почти никогда ими не пользовался и едва мог различать предметы на ощупь и производить с ними простейшие манипуляции. Наученные опытом работы с Мадленой, мы заподозрили у К. случай агнозии, вызванной задержанным развитием. Нельзя ли было и ему помочь подобным образом? Мы попробовали - и с первых же шагов достигли замечательных успехов. Всего за год Саймон стал мастером на все руки. Особенно ему нравилось плотницкое дело: он работал с фанерой и деревом, придавая им самые разнообразные формы и собирая простые деревянные игрушки. У него не было природного таланта Мадлены, ее склонности к скульптуре и воспроизведению реальности, но, прожив полвека практически без рук, он получал теперь огромное удовольствие, пуская их в дело. Случай этот примечателен еще и тем, что, в отличие от увлекающейся и ярко одаренной Мадлены, у К. наблюдается легкая форма умственной отсталости. Мадлена - феномен, Элен Келлер, одна на миллион, тогда как Саймон - всего лишь добродушный 'простак'. Но, несмотря на такую разницу в умственном развитии, фундаментальный процесс развития функции рук оказался одинаково возможен для обоих. По всей видимости, интеллект в этом процессе не играет особой роли, и единственным решающим фактором является действие. Случаи агнозии, вызванной задержанным развитием, редки. Гораздо чаще встречается агнозия приобретенная, связанная все с тем же общим принципом действия. Мне, к примеру, часто приходится сталкиваться с диабетиками, страдающими так называемой 'чулочно-перчаточной' невропатией. При определенной тяжести расстройства эти пациенты чувствуют уже не онемение конечностей (ощущение чулка или перчатки), а ирреальность, абсолютную 97 пустоту на их месте. Один из больных как-то сказал мне, что иногда ощущает себя безруким и безногим пнем. Некоторым пациентам кажется, будто их руки и ноги оканчиваются обрубками, к которым прилеплены куски теста или пластилина. Обычно подобные ощущения возникают совершенно внезапно и столь же внезапно проходят: видимо, существует некий критический порог, от которого зависит работоспособность и субъективное присутствие конечностей. Очень важно заставить таких пациентов перейти этот порог, воспользоваться руками и ногами, даже если для этого требуется обманом спровоцировать их на действие. Когда это удается, часто происходит внезапное 'возвращение' конечностей, резкий скачок от чувства бесплотности и пустоты к живому ощущению. Это, разумеется, может произойти только при наличии достаточного физиологического потенциала, ибо в условиях абсолютной невропатии, окончательного омертвения дистальной части нервов такое восстановление невозможно. Для пациентов с тяжелыми, но не стопроцентными невропатиями определенный минимум действия в буквальном смысле жизненно важен - конечно, в разумных пределах, ибо перенапряжение конечностей в условиях ограниченной нервной функции может привести к уставанию и повторной их 'потере'. Именно действие помогает пациентам преодолеть ту черту, которая отделяет беспомощность 'человека-пня' от нормальной подвижности. Следует добавить, что субъективному ощущению потери конечностей соответствуют точные объективные показатели: в мышечных тканях рук и ног наблюдается полное 'электромолчание', а в части сенсорики - отсутствие 'вызванных потенциалов'* на всех уровнях, вплоть до сенсорных участков коры головного мозга. Как только руки и ноги начинают действовать и на субъективном уровне возвращаются к жизни, физиологическая картина нормализуется. Сходный случай омертвения и ощущения бесплотности описан выше, в главе 3. * Биоэлектрические сигналы, которые появляются в тканях с постоянными интервалами после определенных внешних воздействий. 98 [6]. Фантомы НЕВРОЛОГИ называют 'фантомом' внутренний образ или устойчивое воспоминание части тела, обычно конечности, сохраняющееся иногда месяцами или даже годами после ее потери. Фантомы были известны еще в древности; во время гражданской войны в Соединенных Штатах это явление глубоко и подробно описал выдающийся американский невролог Силас Уэйр Митчелл. В описаниях Митчелла встречаются самые разнообразные фантомы. Некоторые из них призрачны и бесплотны (он называет их 'сенсорными призраками'), другие - убедительно и порой опасно реальны и жизненны. Иногда фантомы сопровождаются острыми болями, но в большинстве случаев они совершенно безболезненны. Определенные типы фантомов представляют собой точную копию утраченного оригинала, тогда как другие - его гротескно искаженные формы, включая 'негативы' и 'фантомы отсутствия'. Митчелл особо подчеркивает, что 99 на подобные расстройства 'образа тела' (термин, введенный всего за пятьдесят лет до этого Генри Хедом*) могут влиять факторы, связанные как с центральной нервной системой (раздражение или повреждение сенсорных отделов коры головного мозга, и в особенности отделов, расположенных в зоне теменных долей), так и с периферией (наличие нервной культи - невриномы; повреждение, блокирование или стимуляция нервов; повреждение спинальных корешков или чувствительных проводящих путей спинного мозга). Меня всегда особенно интересовали именно эти периферические факторы. Приведенные ниже короткие отрывки полуразвлекательного характера печатались в разделе 'Клиническая кунсткамера' 'Британского медицинского журнала'. Фантомный палец Одному моряку в результате несчастного случая отрезало указательный палец на правой руке. Все последующие сорок лет его мучил назойливый фантом этого пальца, так же вытянутого и напряженного, как во время самого происшествия. Всякий раз, поднося руку к лицу во время еды или чтобы почесать нос, моряк боялся выколоть себе глаз. Он отлично знал, что это физически невозможно, но ощущение было непреодолимо. В дальнейшем на почве диабета у него развилась тяжелая сенсорная невропатия, в результате которой он вообще перестал ощущать свои пальцы. Вместе с остальными пальцами исчез и фантом. Хорошо известно, что поражения центральной нервной системы, к примеру, сенсорный инсульт, способны 'изгнать' фантом. Как часто периферийная патология может привести к такому же результату? * Генри Хед (1861-1940) - английский невролог и нейропсихолог, известный работами по органическим основам высших психических функций и афазии. 100 Исчезающие фантомные конечности Каждый, кто сам перенес ампутацию или работал с такими пациентами, знает, что при использовании протеза фантомная конечность играет центральную роль. Майкл Кремер пишет: 'Ценность фантома для перенесшего ампутацию человека огромна. Я уверен, что потерявший ногу пациент не сможет научиться нормально ходить до тех пор, пока протез - точнее, фантом ноги - не будет интегрирован в образ тела'. Отсюда следует, что исчезновение фантома может оказаться катастрофой, а его восстановление и возвращение к жизни - делом насущной важности. Задачу такого восстановления можно решать разными способами. Уэйр Митчелл, к примеру, рассказывает о случае, когда фарадизация* плечевого нервного сплетения внезапно воскресила фантом утраченной за двадцать лет до этого руки. Один из пациентов описывал мне, как по утрам 'будит' спящий фантом: сначала он подтягивает к себе культю ноги, а затем несколько раз резко шлепает ее 'как ребенка по попке'. На пятом или шестом шлепке фантом внезапно 'выстреливает', 'прорастает', вызванный к жизни периферийной стимуляцией, - и только после этого пациент может надеть протез и начать ходить. Слушая эту историю, невольно задумаешься о том, к каким еще ухищрениям вынуждены прибегать люди с ампутированными конечностями. Пространственные фантомы Чарльз Д. был направлен к нам для обследования по поводу трудностей при ходьбе, спотыкающейся походки, частых падений и головокружения. Врачи, без особых к то- * Лечение индукционным током. 101 му оснований, подозревали лабиринтопатию, однако при более тщательных расспросах выяснилось, что Д. страдал вовсе не от головокружений, а от мерцающих и постоянно меняющихся пространственных иллюзий: пол вдруг удалялся от него, затем внезапно приближался, дергался, качался и трясся, 'как палуба корабля в сильный шторм'. Удерживая равновесие, Д. и сам, если не смотрел прямо под ноги, все время ходил враскачку. Пространственные ощущения неизменно его подводили, и ему приходилось контролировать положение пола и ног исключительно при помощи зрения. Но порой даже зрение оказывалось бессильно, и тогда ему казалось, что и пол, и его собственные ноги опасно смещались и теряли форму. Мы вскоре установили, что он страдал от острых приступов табеса*, сопровождавшихся, в силу поражения задних корешков спинного мозга, чем-то вроде сенсорного бреда быстро меняющихся позиционно-двигательных иллюзий. Хорошо известно, что окончательная стадия табеса в ее классической форме может сопровождаться суставно-мышечной 'слепотой', полной потерей ощущения ног. Но сталкивались ли читатели с промежуточным этапом этой болезни - стадией позиционных фантомов и иллюзий на почве острого (хотя и обратимого) табетического бреда? Рассказы этого пациента напоминают мне о любопытном эпизоде из моей собственной жизни, случившемся в ходе восстановления после проприоцептивной скотомы, вызванной травмой ноги. В книге 'Нога, чтобы стоять' я описал этот эпизод так: Почувствовав, что теряю равновесие, я инстинктивно взглянул вниз и тотчас же понял причину затруднения. Это была моя собственная нога, точнее, странная вещь на ее месте - безликий, цилиндрический кусок мела, на который я опирался, - белая, как мел, абстрактная идея ноги. И цилиндр этот все время колебался - он был длиной * Табес (спинная сухотка) - хроническое заболевание нервной системы, проявление поздней стадии сифилиса. 102 то в тысячу футов, то всего в пару миллиметров, то вдруг утолщался, то истончался донельзя, то изгибался во все стороны. Он беспрестанно, порой по несколько раз в секунду менял размеры, форму, положение и угол. Диапазон изменений был колоссален - между двумя последовательными 'кадрами' мог произойти тысячекратный скачок... Фантомы - живые или мертвые? Фантомы часто вызывают недоумение - норма это или патология, реальность или иллюзия? В этом вопросе медицинская литература только сбивает с толку, но пациенты, описывая свои ощущения, помогают внести ясность. Один из пациентов, наблюдательный человек, перенесший ампутацию ноги выше колена, рассказал мне вот что: Эта штука, эта призрачная нога время от времени жутко болит - так болит, что на ней сводит пальцы, да и всю ее может свести судорогой. Хуже всего ночью или когда снимаешь протез, и еще когда ничего не делаешь. А вот пристегнешь протез и пойдешь - и боль проходит. На ходу я фантомную ногу все равно чувствую, но это уже другой, хороший фантом - он оживляет протез и помогает мне двигаться... Для этого пациента, как и для всех остальных, фундаментально важным является движение и действие: подавляя 'злокачественный' (инертный, патологический) фантом, активность поддерживает и развивает фантом 'полезный' - жизненно необходимый устойчивый образ утраченной конечности. 103 Постскриптум Многие (хотя и не все) пациенты с фантомами страдают от так называемых фантомных болей. Иногда речь идет о необычных и странных ощущениях, но часто это знакомые боли, не исчезнувшие после потери конечности или появившиеся там, где их можно было бы ожидать, останься она на месте. После первой публикации этой книги я получил массу интереснейших писем от пациентов. Один из них рассказывает о многолетних мучениях, причиняемых ему вросшим ногтем, о котором он не позаботился до ампутации. Тот же пациент пишет и о совершенно другом типе боли - невыносимой 'ишиасной' боли в фантомной конечности, вызванной смещением позвоночного диска; когда диск удалили и произвели фиксацию позвоночника, боль прошла. Такие случаи широко распространены, и их никоим образом нельзя считать мнимыми или надуманными; они вполне поддаются диагностированию и лечению. Джонатан Коул, мой бывший студент, а ныне нейрофизиолог, специализирующийся на расстройствах спинного мозга, рассказывал мне о женщине с болями в фантомной ноге. Спинальная анестезия с применением лигнокаина на короткое время обезболила (и полностью уничтожила) фантом, электростимуляция корешков спинальных нервов вызвала в нем острое пощипывание, отличное от постоянно присутствующей тупой боли, стимуляция же лежащих еще выше отделов спинного мозга снизила интенсивность фантомной боли. Доктор Коул опубликовал также подробное электрофизиологическое исследование пациента с сенсорной полиневропатией, продолжавшейся четырнадцать лет и во многих отношениях сходной со случаем 'бестелесной' Кристины* (см. журнал 'Proceedings of the Physiological Society', февраль 1986, с. 51P). * См. главу 3. 104 [7]. Глаз-ватерпас С МАКГРЕГОРОМ мы познакомились в неврологической клинике для престарелых имени Св. Дунстана, где я одно время работал. С тех пор прошло девять лет, но я помню все так отчетливо, словно это случилось вчера. - В чем проблема? - осведомился я, когда в дверь моего кабинета по диагонали вписалась его наклонная фигура. - Проблема? - переспросил он. - Лично я никакой проблемы не вижу... Но все вокруг убеждают меня, что я кренюсь набок. 'Ты как Пизанская башня, - говорят, - еще немного - и рухнешь'. - Но сами вы перекоса не чувствуете? - Какой перекос! И что это всем в голову взбрело! Как могу я быть перекошен и не знать об этом? - Дело темное, - согласился я. - Надо все как следует проверить. Встаньте-ка со стула и пройдитесь по кабинету. Отсюда до стены и обратно. Я и сам хочу взглянуть, 105 и чтобы вы увидели. Мы снимем вас на видеокамеру и посмотрим, что получится. - Идет, док, - сказал он, углом вставая со стула. Какой крепкий старикан, подумал я. Девяносто три года, а не дашь и семидесяти. Собран, подтянут, ухо востро. До ста доживет. И силен, как портовый грузчик, даже со своим Паркинсоном. Он уже шел к стене, уверенно и быстро, но с невозможным, градусов под двадцать, наклоном в сторону. Центр тяжести был у него сильно смещен влево, и он лишь каким-то чудом удерживал равновесие. - Видали?! - вопросил он с торжествующей улыбкой. - Никаких проблем - прям, как стрела. - Как стрела? Давайте все же посмотрим запись и убедимся. Я перемотал пленку, и мы стали смотреть. Увидев себя со стороны, Макгрегор был потрясен; глаза его выпучились, челюсть отвисла. - Черти волосатые! - пробормотал он. - Правда ваша, есть крен. Тут и слепой разглядит. Но ведь сам-то я ничего не замечаю! Не чувствую. - В том-то и дело, - откликнулся я. - Именно здесь зарыта собака. Пять органов чувств составляют основу мира, данного нам в ощущениях, и мы знаем и ценим каждый из них. Существуют, однако, и другие сенсорные механизмы - если угодно, шестые, тайные чувства, не менее важные для нормальной жизнедеятельности, но действующие автоматически, в обход сознания, и потому непонятые и непризнанные. Мы узнали о них лишь благодаря сравнительно недавним научным открытиям. Еще в викторианскую эпоху ощущение относительного положения тела и конечностей, основанное на информации от рецепторов в суставах и сухожилиях, неточно определяли как 'мускульное чувство'; современное понятие проприоцепции (суставно-мышечного чувства) сформировалось в самом конце девятнадцатого века. Что же касается сложных механизмов, посредством которых тело ориентирует себя в 106 пространстве и поддерживает равновесие, то до них очередь дошла только в двадцатом веке, и они до сих пор таят в себе множество загадок. Мы стоим на пороге космической эры, и, возможно, лишь новая свобода жизни в невесомости и связанные с ней опасности позволят нам на практике оценить все достоинства и недостатки среднего уха, преддверия костного лабиринта и других незаметных рефлексов и рецепторов, управляющих пространственной ориентацией. Для здорового человека в нормальных земных условиях они просто не существуют. Правда, если эти системы организма вдруг перестают функционировать, этого трудно не заметить. В случае нарушения или искажения приходящей от них информации мы ощущаем нечто невообразимо странное, какой-то почти не поддающийся описанию телесный аналог слепоты или глухоты. При полном отказе проприоцептивной системы тело как бы перестает видеть и слышать себя и, в полном согласии со смыслом латинского корня proprio, перестает принадлежать себе, воспринимать свое существование*. Пока я размышлял над этим, мой старик-пациент тоже глубоко задумался - нахмурился и сжал губы. Он стоял неподвижно, в полной сосредоточенности, являя собой столь любимую мною картину человека, с изумлением и ужасом осознающего, что именно с ним не так и что нужно делать. С этого начинается настоящая терапия! - Надо пораскинуть мозгами, - бормотал он себе под нос, надвинув на глаза седые кустистые брови и подчеркивая каждую мысль жестом могучих, узловатых рук. - Вы тоже думайте - сейчас мы разложим все по полочкам... Я кренюсь в сторону и не знаю об этом, так? Значит, должно быть какое-то ощущение, ясный сигнал, но он не приходит. - Он помолчал немного, и тут его осенило: - Я раньше работал плотником, и мы всегда брали уровень, чтобы определить наклон поверхности. Есть в мозгу что-то вроде ватерпаса? Я утвердительно кивнул. * См. главу 3 - 'Бестелесная Кристи'. 107 - Может его вывести из строя болезнь Паркинсона? Я кивнул опять. - И это случилось со мной? Я кивнул в третий раз. Все в точку! Заговорив о ватерпасе, Макгрегор наткнулся на фундаментальное сходство, на базовую метафору, описывающую одну из главных систем управления в мозгу. Некоторые части внутреннего уха в буквальном смысле представляют из себя уровни. Костный лабиринт состоит из каналов в форме полукружий, заполненных особой жидкостью, за состоянием которой постоянно следит мозг. Но дело даже не в самих каналах, а в способности мозга, взаимодействуя с органами равновесия, сопоставлять полученные от них данные с самоощущением тела и визуальным образом мира. Непритязательная метафора бывшего плотника применима не только к костному лабиринту, но и к сложному единству, к синтезу всех трех органов чувств - вестибулярного аппарата, проприоцепции и зрения. Паркинсонизм нарушает именно этот синтез. Самые глубокие (и самые прикладные) исследования сенсорных интеграций - и удивительных дезинтеграций - при паркинсонизме принадлежат блестящему ученому, ныне покойному Джеймсу П. Мартину. Они описаны в его капитальном труде 'Базальные ганглии и положение тела'*. Рассуждая об обработке и синтезе сенсорных сигналов, Мартин пишет: 'В мозгу должна присутствовать некая высшая инстанция... что-то вроде центрального органа управления, куда поступает вся информация о равновесии тела, о его устойчивости или неустойчивости'. В разделе, посвященном 'реакциям на крен', Мартин подчеркивает, что устойчивое вертикальное положение тела обеспечивается взаимодействием всех трех систем и что их тонкий баланс часто нарушается при паркинсонизме. 'Обычно, - читаем мы в этом разделе, - лабиринт * Эта книга вышла в свет в 1967 году и с тех пер исправлялась и переиздавалась много раз; Мартин умер, заканчивая работу над последним изданием. (Прим. автора) 108 отказывает раньше проприоцепции и зрения'. Тут подразумевается, что тройной контроль за положением тела позволяет каждому из компонентов компенсировать неполадки двух других - не полностью, конечно, поскольку у всех трех разное назначение, но все же до определенной степени поддерживая равновесие. В нормальных условиях зрительные рефлексы наименее важны. Если проприоцепция и вестибулярный аппарат работают должным образом, даже в полной темноте мы хорошо сохраняем равновесие. Закрывая глаза, здоровый человек не клонится в сторону и не падает со стула. Но с пациентами, страдающими болезнью Паркинсона, такое происходит. Их чувство равновесия гораздо менее устойчиво. Они часто сидят с сильным наклоном, совершенно не замечая этого. Стоит, однако, поднести им зеркало, как они видят крен и тут же выпрямляются. Проприоцепция может в значительной мере скомпенсировать дефекты внутреннего уха. Некоторым пациентам с тяжелой формой болезни Меньера, приводящей к невыносимым головокружениям, хирургическим путем удаляют костный лабиринт, в результате чего они теряют способность стоять прямо и не могут ступить и шага. Но вскоре у большинства из них начинает развиваться проприоцептивное чувство равновесия. Особенно интенсивно задействуется сенсорика широчайших мышц спины, самой обширной и подвижной мускульной группы в организме: эти мышцы превращаются в новый вспомогательный орган равновесия - пару огромных крылообразных проприоцепторов. При достаточной тренировке действие этого органа становится рефлекторным, и пациент снова может стоять и ходить - пусть не идеально, но все же уверенно и надежно. Джеймс П. Мартин проявлял бесконечную изобретательность в разработке различных приемов и механизмов, позволявших даже инвалидам с тяжелыми формами болезни Паркинсона возвратить хотя бы подобие нормальной походки и осанки. Он чертил линии на полу, подвешивал к поясу балласт, изготавливал громко тикающие ме- 109 трономы, чтобы задать нужный темп ходьбе. В своих поисках Мартин постоянно учился у пациентов, которым и посвятил свою большую книгу. В нем мы встречаем настоящего гуманиста, пионера медицины с человеческим лицом, в основе которой лежат понимание и сотрудничество. Врач и пациент при таком подходе становятся равноправными партнерами и, развивая и обучая друг друга, вместе исследуют болезнь и разрабатывают методы лечения. Насколько мне известно, среди изобретений Мартина не было метода коррекции вертикального равновесия и других вестибулярных рефлексов. Случай моего пациента требовал свежих решений. - Что ж, - сказал Макгрегор, поразмыслив, - пользоваться ватерпасом в мозгу нельзя. Если ухо не работает, остаются глаза. Экспериментируя, он наклонил голову в сторону. - Все выглядит по-прежнему - мир остался на месте. Затем он захотел взглянуть на свое отражение, и я подкатил к нему длинное зеркало на колесиках. - Aгa, - сказал он, - вижу перекос. И когда вижу, могу стоять прямо. Но нельзя же жить среди зеркал и все время носить их с собой! Он нахмурился и снова задумался. Я ждал. Вдруг лицо его озарилось улыбкой. - Дошло! - закричал он с одушевлением. - Док, варит еще башка! Не нужно мне зеркал, хватит обычного уровня. Я не могу пользоваться ватерпасом в голове, но кто сказал, что он должен быть внутри? Пусть будет снаружи, чтоб я мог его видеть. Он снял очки и, все шире улыбаясь, стал их изучать. - Вот тут, например, в оправе... И я увижу - глаза увидят, - что есть перекос. Сначала, конечно, придется смотреть в оба; будет трудно. Но потом притрется, войдет в привычку, я и замечать перестану. А, док, как вам такая идея? - Думаю, идея блестящая. Стоит попробовать. Теория вопросов не вызывала, но воплотить ее на практике оказалось не так-то просто. Сначала мы попытались использовать силу тяжести, прикрепляя к оправе грузики на 110 нитях. Но нити свисали слишком близко к глазам, и Макгрегор их почти не видел. Тогда с помощью оптика и слесаря мы сконструировали навесное приспособление, крепившееся к очкам посередине и выдвинутое вперед на две длины носа; слева и справа от центрального стержня отходили в стороны два миниатюрных горизонтальных уровня. Мы перепробовали несколько конструкций, и Макгрегор испытывал и дорабатывал каждую из них. Наконец через пару недель механик изготовил рабочую модель - очки-ватерпасы в стиле Хита Робинсона*. Выглядели они, конечно, неуклюже и диковато, но не хуже, чем только входившие тогда в обращение массивные очки со встроенным слуховым аппаратом. - Первая пара в мире! - с восторгом триумфатора провозгласил Макгрегор. Он торжественно водрузил их на нос, и перед нами предстало странное зрелище: древний старик в очках-ватерпасах собственного изобретения, вперившийся в крошечные уровни, словно рулевой корабля в спасительный нактоуз. Итак, наше устройство сработало - Макгрегор с его помощью выправил крен. Вначале это давалось ему лишь ценой непрерывных изнурительных усилий, но затем с каждой неделей их требовалось все меньше и меньше, пока наконец Макгрегор не стал следить за своим инструментом так же бессознательно и непринужденно, как опытный водитель контролирует приборный щиток автомобиля, продолжая между делом болтать и смеяться. В клинике Св. Дунстана новые очки скоро вошли в моду. У нас было еще несколько пациентов с болезнью Паркинсона, страдавших от нарушений равновесия и пространственных рефлексов**. Через некоторое время один из них надел очки системы Макгрегора, затем другой, третий - и вскоре все они полностью ликвидировали крен. Их надежно вел по курсу чудесный глаз-ватерпас. * Вильям Хит Робинсон (1872-1944) - британский художник и иллюстратор, известный среди прочего юмористическими рисунками сложных вымышленных устройств и приспособлений. ** Нарушения эти обычно опасны для больного и, как хорошо известно из практики, с трудом поддаются корректировке. (Прим. автора) 111 [8]. Направо, кругом! С МИССИС С, интеллигентной шестидесятилетней женщиной, случился обширный инсульт, затронувший внутренние и задние отделы правого полушария мозга. Важно заметить, что ее умственные способности и чувство юмора при этом совершенно не пострадали. Время от времени миссис С. жалуется, что сестры забывают поставить на ее поднос десерт или кофе. Когда они отвечают, что и то и другое на подносе слева, она не понимает и налево не смотрит. Если мягко повернуть ее голову, так чтобы десерт попал в правую, сохранившуюся половину зрительного поля, она восклицает: 'Ах, вот он где! Да откуда же он тут взялся?!' Миссис С. бесповоротно утратила идею 'левой стороны' - как в отношении мира, так и в отношении своего собственного тела. Иногда она ворчит, что ей дают слишком маленькие порции, но это происходит оттого, что она 112 берет пищу только с правой половины тарелки. Ей и в голову не приходит, что у тарелки имеется левая половина. Решив привести в порядок внешность, она красит губы и пудрится тоже только справа, а к левой стороне лица вообще не притрагивается. Помочь ей тут практически невозможно, поскольку никак не удается привлечь ее внимание к нужному месту*. Умом она, конечно, понимает, что что-то не в порядке, и порой даже смеется над этим, но непосредственного знания у нее нет. На помощь ей приходят интеллект и дедукция. Она выработала различные стратегии, позволяющие действовать в обход дефекта. Не имея возможности смотреть и поворачиваться влево, она разворачивается вправо. Для этого она заказала вращающееся кресло-каталку и теперь, не обнаружив чего-нибудь на положенном месте, крутится по часовой стрелке до тех пор, пока искомое не окажется в поле зрения. Так она легко справляется с неуловимым десертом. Если ей кажется, что на тарелке не хватает еды, она тоже начинает вертеться вправо. Доехав по кругу до недостающей половины, она съедает ее, точнее, половину этого количества, и таким образом утоляет голод. Если миссис С. все еще голодна или если у нее есть время обдумать ситуацию, она догадывается, что поймала только половину ускользнувшей от нее половины; в этом случае она совершает еще один оборот, находит оставшуюся четверть и опять рассекает ее надвое. Как правило, этого достаточно - ведь она уже съела семь восьмых изначальной порции, однако, если миссис С. особенно проголодалась или захвачена погоней, она прокручивается в третий раз и настигает добавку - еще одну шестнадцатую (ровно столько же, разумеется, остается на тарелке). - Абсурд, - говорит она. - Я как стрела Зенона - никогда не долетаю до цели. Выглядит это, наверно, как в цирке, но куда же денешься? Казалось бы, чем вращаться самой, гораздо легче поворачивать тарелку. Она тоже так считает и говорит, что * Баттерсби (Battersby, 1956) говорит о полувнимании. (Прим. автора) 11З уже пробовала, но натолкнулась на странное внутреннее сопротивление. Выяснилось, что ей гораздо легче и естественнее крутиться на стуле, поскольку все ее внимание, все ее движения и импульсы инстинктивно обращены теперь вправо и только вправо. Особенно тяготят миссис С. насмешки над ее странным гримом - нелепым отсутствием губной помады и пудры на левой половине лица. - Чем я виновата?! - сетует она. - Я делаю все, как вижу в зеркале. Слушая ее жалобы, мы подумали, что тут могло бы помочь особое устройство, при помощи которого она могла бы видеть левую часть своего лица справа - так, как видят его окружающие. В качестве такого 'зеркала' могла посл