острые заболевания почек (гломерулонефрит, пиелонефрит).
Постренальная ОПН развивается при закупорке мочеточников камнем, опухолью, при
острой задержке мочи (аденома предстательной железы, опухоль мочевого пузыря и
др.). Частыми причинами ОПН бывают акушерская патология (септический аборт,
патологические роды), синдром длительного раздавливания, заболевания сердца и
магистральных сосудов (инфаркт миокарда, расслаивающая аневризма аорты).
	Симптомы и течение. Выделяют 4 периода: этап начального действия причины,
вызвашей ОПН, олигоанурический (резкого снижения количества мочи и полного ее
отсутствия), стадия восстановления отхождения мочи (диуреза) и выздоровления.
В первом периоде может быть повышение температуры, озноб, падение давления,
снижение уровня гемоглобина, гемолитическая желтуха при сепсисе, связанном с
внебольничным абортом. Второй период -- резкого уменьшения или полного
прекращения диуреза -- наступает уже после воздействия причинного фактора.
Нарастает уровень азотистых шлаков в крови, появляется тошнота, рвота, может
развиться кома (бессознательное состояние). Из-за задержки в организме ионов
натрия и воды возможны разнообразные отеки (легких, мозга) и асцит (скопление
жидкости в брюшной полости). Спустя 2-3 недели постепенно восстанавливается
диурез. Количество мочи в этот период может превышать 2 литра в сутки. Через
3-4 недели уровень азотистых шлаков в крови снижается и начинается период
восстановления длительностью 6-12 мес.
	Распознавание -- клиническая картина, исследование диуреза, уровня азотистых
шлаков крови, уровня электролитов и кислотно-щелочного равновесия крови.
	Лечение. Обязательная госпитализация.
	Могут применяться методы внепочечного очищения крови (гемодиализ --
"искусственная почка", перитонеальный диализ, гемосорбция). Диета с резким
ограничением белка (15-20 г в сутки), большим количеством углеводов, фруктов и
овощей. Возможна консервативная терапия: введение полиглюкина, реополиглюкина,
растворов альбумина, глюконата кальция, мочегонных, раствора бикарбоната
натрия.
	Почечная недостаточность хроническая. Понятие, которое означает постепенное и
постоянное ухудшение функции почки до такой степени, что она не может больше
поддерживать нормальное состояние внутренней среды организма. Это конечная
фаза любого прогрессирующего почечного поражения (хронического
гломерулопефрита, хронического пиелонефрита, интерстициалыюго нефрита,
мочекаменной болезни, гидронефроза, опухолей мочевыделительной системы,
злокачественной гипертонии, стеноза почечных артерий, гипертонической болезни,
системной красной волчанки, склеродермии, геморрагического васкулита,
сахарного диабета, подагры, поликистоза почек и др.).
	Симптомы и течение. При хронической почечной недостаточности происходит
нарушение выведения продуктов обмена азотистых шлаков, водно-солевого баланса,
кислотно-щелочного равновесия. Поэтому больные жалуются на слабость, тошноту,
головокружение, сухость во рту, кожный зуд, частое безболезненное
мочеиспускание, преимущественно ночью, снижение аппетита, изменение вкуса,
похудание, сердцебиение, одышку, иногда отеки. Может отмечаться артериальная
гипертония. В крови повышается содержание мочевины, креатинина, в анализах
мочи -- снижение ее удельного веса.
	Распознавание на основании данных анамнеза (длительно предшествующее
существование болезней, приводящих к развитию ХПН), повышения уровня азотистых
шлаков крови, резкого снижения уровня клубочковой фильтрации по данным
биохимического и радиоизотопного методов исследования.
	Лечение. Основная задача-поддержание постоянства внутренней среды огранизма и
замедление прогрессирования поражения почек. Необходим адекватный прием
жидкости в количестве, поддерживающем диурез на уровне 2-3 литров в сутки.
Ограничение приема соли при артериальной гипертонии, при повышенном содержании
калия в крови не следует есть курагу, сухие грибы, шоколад, картофель,
помидоры, изюм. При нарастании уровня азотистых шлаков сократить употребление
белка. Медикаментозное лечение: прием гипотензивных препаратов, мочегонных,
при снижении уровня гемоглобина -- препаратов железа, фолиевой кислоты, при
резком снижении гемоглобина -- переливание эритроцитарной массы. Лечение
основного заболевания, ставшего причиной развития хронической почечной
недостаточности.
	Почечнокаменная болезнь. Одна из наиболее частых болезней почек. Камни,
занимающие всю почечнуюлоханку, называются коралловидными. В 65-75 % случаев
встречаются кальциевые камни, в 15-18 % -- смешанные, содержащие фосфат
магния, аммония и кальция, в 5-15 % -- уратные. Отрицательную роль в их
возникновении играют нарушения обмена солей в организме, а также инфекция и
изменение мочевыделительной функции почек и мочевыводящих путей.
	Затрудненный отток мочи из почечной лоханки при закупорке камнем мочеточника
вызывает острую боль в пояснице -- почечную колику.
	Симптомы и течение. Классическими признаками являются боль, дизурия, кровь в
моче, отхождение камней, повышение температуры. Возможно длительно
бессимптомное течение болезни. Почечные колики могут быть первым ее
проявлением, встречаются у 2/3 больных, чаще всего при подвижных камнях
небольших размеров, особенно в мочеточниках. Боль в пояснице появляется
внезапно, бывает очень интенсивной, смещается по ходу мочеточников в паховую
область. На высоте приступа может возникнуть тошнота, рвота, задержка стула,
ложные позывы к мочеиспусканию. При почечной колике отмечается слабость,
сердцебиение, жажда, сухость во рту, повышение температуры, озноб. В моче --
лейкоциты, эритроциты, белок, в крови повышается количество лейкоцитов.
	Распознавание основывается на обнаружении камней при ультразвуковом
исследовании и внутривенной урографии.
	Лечение включает консервативную терапию (диета, медикаменты, дробление камней
ультразвуком) и хирургическую тактику (извлечение камней). При неосложненной
мочекаменной болезни важно соблюдение диеты с достаточным содержанием белков,
жиров и углеводов, с суточным количеством жидкости 1,8-2 литра. При мочекислом
диатезе рекомендуется молочнорастительная пища с ограничением мясных
продуктов. Противопоказаны жареное мясо, мясные и рыбные консервы, печень,
перец, горчица, алкоголь. При оксалатном диатезе исключают кофе, какао,
крепкий чай, шпинат; при фосфатном и кальциевом -- молочные продукты, яйца,
ограничивают картофель, бобовые. При уратном диатезе необходимо ощелачивание
мочи -- употребление лимонного сока, щелочных минеральных вод, медикаментов
(уролит-у, магурлит, блемарен и т.д.). При фосфатных камнях необходимо
лодкисление мочи (аскорбиновая кислота, метионин, хлорид аммония, соляная
кислота, марена красильная, молотое семя дикой моркови). Применяют отвары
полевого хвоща, кукурузных рыльцев, листьев березы и эвкалипта, спорыша,
зверобоя, плодов можжевельника, корней петрушки, почечный чай, клюквенный и
брусничный морс.
	Из медикаментов хорошо действуют цистенал, ависан. Во время приступа почечной
колики назначают тепловые процедуры (грелка, ванна), применяют спазмолитики,
апальгетики. В случае неэффективности -- хирургический метод. В период
ремиссии возможно санаторно-курортное лечение.


        Раздел 5. РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ


Артриты. Воспалительные заболевания суставов, вызванные различными причинами.
	Артрит подагрический. Один из видов микрокристаллического артрита. Подагра --
болезнь отложения кристаллов уратов в суставах и других тканях, возникающая
либо из-за повышенного распада пуриновых оснований, либо из-за снижения
выделения мочевой кислоты почками.
	Симптомы и течение. Болезнь почти исключительно мужчин среднего возраста.
Обычно рецидивирующий артрит выбирает суставы нижних конечностей: стоп,
голеностопные и коленные. Реже -- мелкие суставы кисти, лучезапястные и
локтевые. Приступ артрита часто развивается ночью, интенсивность боли
нарастает очень быстро, движение в суставе становится невозможным, кожа над
ним краснеет, на ощупь горячая. Может повыситься температура тела. Провоцируют
подагрическую атаку чрезмерное употребление мяса, алкоголя, операции, травмы,
прием мочегонных, рибоксина. У 15-20 % больных подагрой возникает мочекаменная
болезнь, а также интерстициальный нефрит. В толще кожи над суставами
(локтевыми, коленными) или хряще ушных раковин формируются безболезненные,
разных размеров узелковые образования -- отложения кристаллов мочевой кислоты
(тофусы).
	Распознавание. Определение повышенного уровня мочевой кислоты в крови.
	Лечение. Для подавления подагрической атаки применяют нестероидные
противовоспалительные средства (вольтареп, бруфен, индометацин, ортофеп и
т.п.). При рецидивирующих артритах, поражении почек, тофусах -- пожизненный
прием аллопуринола (милурита) для нормализации уровня мочевой кислоты в крови.
Важное значение имеет диета: исключение алкоголя, уменьшение в пище продуктов,
содержащих большое количество пуриновых оснований -- мяса, рыбы и изделий из
них.
	Артритыреактивные возникают после инфекций (иерсипиозных энтероколитов,
дизентерии, гонореи, хламидийных инфекций мочевых путей), имеют
иммуннокомплексную природу.
	Симптомы и течение. Преимущественно воспаляются суставы нижних конечностей,
особенно пальцев стоп, вокруг которых кожа приобретает синюшную или
багровосинюшную окраску. Возможно воспаление сухожилий в местах их
прикрепления к костям. Могут омечаться и внесуставные проявления: сыпь,
изъязвления слизистой оболочки полости рта, воспалительные изменения
влагалища, полового члена, глаз (конъюнктивит), сердца (миокардит,
перикардит). Во многих случаях реактивный артрит непродолжителен (от
нескольких дней до нескольких недель), проходит самостоятельно, однако может
стать и хроническим.
	Распознавание. Появление артрита после какой-либо острой кишечной или мочевой
инфекции, подтверждение диагноза -- выделение возбудителя, проведение
серологических реакций.
	Лечение проводят в основном нестероидными противовоспалительными средствами
(индометацин, ортофен, напроксен и т.п.) и внутрисуставным введением
кортикостероидов. При затяжном течении -- плазмаферез.
	Артрит ревматоидный -- характеризуется в основном хроническим прогрессирующим
воспалением многих суставов конечностей, связан с циркуляцией в крови иммунных
комплексов.
	Симптомы и течение. Заболевание проявляется стойким артритом (обычно
полиартритом) с ранним и преимущественным поражением мелких суставов кистей и
стоп. Характерна утренняя скованность в болезненно припухлых суставах,
повышение температуры кожи над ними. Артриты симметричные. Начало болезни
постепенное, течение волнообразное, но неуклонно прогрессирующее: вовлекаются
все новые суставы с последующей их грубой деформацией -- "ревматоидная кисть",
"ревматоидная стопа". Могут быть и внесуставные проявления (плеврит,
перикардит, миокардит, увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов).
	Распознавание проводится на основании данных рентгенологического исследования
эрозий суставных поверхностей, определении в сыворотке крови и синовиальной
жидкости ревматоидного фактора. В крови повышается СОЭ, уровень фибриногена,
С-реактивного белка.
	Лечение. В начальной стадии -- нестероидные противовоспалительные средства
(индометацип, ортофен, вольтарен, напроксен, ибупрофен и т.п.). В наиболее
воспаленные суставы вводят кортикостероидные гормоны (гидрокортизон, метипред,
кенолог). В тяжелых случаях проводится базисная терапия: кризанол,
Д-пеницилламин (купренил, метилкаптазе), делагил, сульфасалазин. Применяется
лечебная физкультура, направленная на поддержание максимальной подвижности
суставов и сохранение мышечной массы, физиотерапевтические процедуры
(электрофорез, фонофорез, магнитотерапия), санаторно-курортное лечение. При
стойком артрите -- хирургический метод: синовэктомия, реконструктивные
операции.
	Дерматомиозит (полимиозит). Системное заболевание скелетной и гладкой
мускулатуры и кожи. Предположительная причина болезни -- вирусная (вирус
Коксаки В2). Провоцируют болезнь охлаждение, длительное пребывание на солнце,
беременность, непереносимость лекарств. В 20-30 % случаев дерматомиозит
наблюдается у больных с различными опухолями. Механизм развития болезни --
нарушения в иммунном статусе. Женщины болеют в 2 раза чаще, чем мужчины, с
двумя возрастными пиками (переходный возраст, период климакса). Возможно
семейно-генетическое предрасположение.
	Симптомы и течение. Заболевание начинается более или менее остро с поражения
мышечной системы (мышечная слабость, боли в мышцах), болей в суставах,
повышения температуры тела, поражения кожи (разнообразная сыпь, зуд, пятнистое
покраснение, повышенное ороговение, усиленная или резко сниженная пигментация,
отложение кальция в толще кожи или подкожно-жировой клетчатке), плотных
распространенных отеков. В дальнейшем болезнь приобретает рецидивирующее
течение. Прогрессирует поражение скелетных мышц -- они болезненны при движении
и в покое, боль усиливается при надавливании на них, нарастает мышечная
слабость. Мышцы плечевого и тазового пояса уплотняются, увеличиваются в
объеме, нарушаются их активные движения, больные не могут самостоятельно
сесть, поднять голову с подушки. Поражение мимических мышц ведет к
маскообразносги лица, глоточных и дыхательных -- к нарушениям глотания и
дыхания, что к тому же осложняется частыми пневмониями. Если затронуты мышцы
глаз, то развивается двоение в глазах, косоглазие, двусторонний птоз (опущение
верхнего века). Вовлечение в процесс мышцы сердца (миокардит или
миокардидистрофия) проявляется стойким учащением пульса, снижением давления,
появлением систолического шума, может привести к развитию сердечной
недостаточности. У трети больных -- синдром Рейно (побелениеи посинение
пальцев рук при охлаждении). Снижается или отсутствует аппетит, бывают боли в
животе, могут развиваться желудочно-кишечные кровотечения, кишечная
непроходимость. Выделяют 3 формы течения дерматомиозита: острое с бурным
развитием симптомов (может окончиться смертью через 36 мес. из-за тяжелого
поражения легких и сердечно-сосудистой системы), подострое и хроническое.
Изменения в анализах крови неспецифичны: умеренный лейкоцитоз с выраженным
увеличением количества эозинофилов (до 25-70 %), стойкое повышение содержания
гамма-глобулинов в крови и СОЭ.
	Распознавание проводится на основании биохимического анализа крови и мочи
(уровень фермента креатинфосфокиназы), но главная роль принадлежит обнаружению
специфических изменений биопсированной мышцы.
	Лечение. При наличии злокачественной опухоли ее удаление ведет к стойкому
улучшению. Необходимо применение больших доз глюкокортикоидных гормонов в
течение длительного времени (преднизолон, метилпреднизолон). Возможен прием
делагила, плаквенила, индометацина, бруфена, бутадиона; важное значение имеют
витамины группы В, аскорбиновая кислота. При выраженной мышечной слабости
применяют прозерин, анаболические стероиды (нерабол, ретаболил). После
стихания воспаления -- лечебная физкультура, массаж.
	Красная волчанка системная. Хроническое заболевание соединительной ткани и
сосудов, генетически обусловленное несовершенством процессов регуляции
иммунной системы организма. Предположительной причиной болезни является
вирусная инфекция, действующая на фоне измененного иммунитета, в результате
чего развиваются антитела к собственным органам и тканям (аутоагрессия).
Доказано семейно-генетическое предрасположение. Болеют преимущественно молодые
женщины и девочки-подростки. Провоцирующими факторами являются длительное
пребывание на солнце, беременность, аборты, начало менструальной функции,
инфекции, лекарственная аллергия, поствакцинальные реакции.
	Симптомы и течение. Болезнь начинается постепенно с неярко выраженного
воспаления суставов, слабости, утомляемости. Реже бывает острое начало
(высокая температура, острое воспаление суставов, кожи). В дальнейшем --
течение волнообразное. Частый признак -- красноватые высыпания на коже лица в
виде "бабочки", в верхней половине грудной клетки в виде "декольте", на
конечностях. Очень характерно иммунное воспаление серозных оболочек
(перикарда, плевры, брюшины). Обычно развивается перикардит, к которому
присоединяется миокардит, иногда эндокардит, плеврит, серозный перитонит.
Задолго до типичной картины болезни может возникнуть синдром Рейно. Поражение
легких приводит к волчаночномупневмониту: кашель, одышка, влажные хрипы в
легких. Отмечается язвенный стоматит, отсутствие аппетита, изжога, отрыжка,
увеличение лимфоузлов, печени, селезенки. Самое тяжелое проявление --
волчаночный диффузный гломерулонефрит (см.). Бывает и тяжелое поражение
нервной системы: энцефалит, полиневрит, судороги, галлюцинации, бредовые
состояния.
	Распознавание. Определение высоких титров антител к ДНК,
дезоксирибонуклеотиду, антигену. Для уточнения поражения почек -- пункционная
биопсия почки.
	Лечение. Большие дозы глюкокортикоидных гормонов, при их неэффективности --
иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан) под контролем анализа крови. При
агрессивном течении болезни применяется плазмаферез. В зависимости от
проявлений болезни проводится симптоматическая терапия (препараты калия,
транквилизаторы, мочегонные, гипотензивные, анаболические стероиды и др.). В
условиях поликлиники -- поддерживающая витаминотерапия. Климатотерапия,
водолечение и ультрафиолетовое облучение противопоказаны (могут вызвать
обострение болезни).
	Остеоартроз. Заболевание, при котором изменения дегенеративного характера
возникают в суставном хряще. В отличие от артрита воспаление в суставе бывает
непостоянным и маловыражепным. Выделяют первичный и вторичный остеоартроз (при
дисплазии суставов и костей, травмах сустава, охронозе, гипотиреозе).
	Симптомы и течение зависят от локализации заболевания. Наиболее часто
поражаются суставы первого пальца стоп, коленные, тазобедренные, а также
межфаланговые суставы кистей, другие -- реже. Больные жалуются на боль при
движении и припухлость в области суставов, его утолщение и деформацию,
ограниченную подвижность в нем. Изменения показателей крови и мочи для
остеоартроза нехарактерны.
	Лечение. В первую очередь коррекция ортопедических дефектов, снижение массы
тела. Нестероидные противовоспалительные средства (индометацин, ортофен,
напроксен) принимают при болях, внутрисуставные введения глюкокортикоидов
только при синовите. Лечебная физкультура, физиотерапевтические процедуры. При
стойких нарушениях функции сустава -- хирургическое лечение.
	Ревматизм (болезнь СокольскогоБуйо). Системное воспалительное заболевание
соединительной ткани с преимущественным поражением сердечно-сосудистой
системы. Развивается в связи с острой инфекцией (бетагемолитический
стрептококк группы А) главным образом у детей и подростков (7-15 лет).
Стрептококковая инфекция, особенно массивная, оказывает прямое или
опосредованное повреждающее действие на ткани большим количеством антигенов и
токсинов. Предрасполагает к ревматизму снижение иммунитета к стрептококку,
также отмечается семейно-генетическая склонность.
	Симптомы и течение. В типичных случаях заболевание развивается через 1-3
недели после перенесенной ангины, реже другой инфекции. Рецидивы ревматизма
часто возникают послелюбых инфекционных заболеваний, оперативных вмешательств,
физических перегрузок. Наиболее характерно сочетание острого мигрирующего и
полностью обратимого полиартрита крупных суставов с умеренно выраженным
поражением сердца (кардит). Начало заболевания обычно острое, бурное. Быстро
развивается полиартрит, сопровождающийся повышением температуры тела до
38-40ЬС и сильным потом, но без озноба. Поражаются симметрично крупные
суставы-коленные, лучезапястные, голеностопные, локтевые. Они отечны, кожа над
ними горячая, движения в них резко болезненны. Типична "летучесть"
воспалительных изменений, проявляющаяся в быстром (в течение нескольких дней)
обратном развитии артритических явлений в одних суставах и столь же быстром их
нарастании в других. Со временем все суставные проявления исчезают бесследно.
При поражении мышцы сердца (ревматический миокардит) больные жалуются на
слабые боли или неясные неприятные ощущения в области сердца, небольшую одышку
при физической нагрузке, изредка сердцебиения, перебои. Размеры сердца
увеличены, изменяется звучность его тонов, появляется "нежный" шум. При
поражении эндокарда (внутренней оболочки сердца) формируются ревматитические
пороки сердца (см. Приобретенные пороки). Кроме того, встречаются поражения
перикарда (см. Перикардит), кожи: кольцевая эритема -- розовые кольцевидные
высыпания, никогда не зудящие, располагающиеся на внутренней поверхности рук,
ног, живота, шеи и туловища. У детей поражение центральной нервной системы
проявляется малой хореей (мышечная слабость, насильственные вычурные движения
туловища, конечностей и мимической мускулатуры). При остром ревматизме в крови
возрастает общее количество лейкоцитов, в том числе и нейтрофилов,
увеличивается число тромбоцитов, СОЭ. Содержание противострептококковых
антител (антистрептогиалуронидазы и антистрептокиназы, антистрептолизина)
повышается.
	Распознавание проводится на основании клинических данных: кардит, полиартрит,
хорея, кольцевая эритема. Ревматические узелки в сочетании с лихорадкой не
ниже 38ЬС и лабораторных показателях.
	Лечение. Постельный режим в остром периоде. Применяются глюкокортикоидные
гормоны (преднизолон, триамсинолон), вольтарен или индометацин, хинолиновые
препараты (делагил, плаквенил). Вне периода обострения возможно
санаторно-курортное лечение. Для предупреждения рецидивов ревматизма
проводится профилактическое лечение бициллином, необходимо избегать
охлаждений, острых заболеваний верхних дыхательных путей, лечение сердечной
недостаточности.
	Склеродермия системная. Хроническое заболевание системы соединительной ткани и
мелких сосудов с распространенным поражением кожи (склероз, фиброз),
соединительно-тканной основы внутренних органов. Причина неизвестна.
Провоцируется охлаждением, травмой, инфекцией, вакцинацией и др. Имеет
значение семейпо-гепетическое предрасположение. Женщины болеют в 3 раза чаще
мужчин.
	Симптомы и течение. Обычно болезнь начинается с синдрома Рейно (см. раздел 2,
гл. 1), болей в суставах, похудания, повышения температуры тела, слабости,
утомляемости. Самый характерный признак -- поражение кожи. Вначале бывает
плотный распространенный отек, в дальнейшем -- уплотнение и атрофия кожи,
особенно выраженные на лице и конечностях. Возможно появление изъязвлении и
гнойничков на копчиках пальцев, длительно незаживающих, очень болезненных.
Деформируются ногти, выпадают волосы вплоть до облысения. Болезненное
уплотнение, а затем атрофия мышц сопровождается грубыми изменениями сухожилий:
они укорачиваются, что приводит к развитию контрактур, нарушающих деятельность
различных суставов. В них возникают боли, они деформируются. При
рентгенологическом исследовании выявляется разрушение -- остеолиз концевых, а
в тяжелых случаях и средних фаланг рук, реже ног. В толще подкожной клетчатки
могут откладываться глыбки кальция. Заболевание затрагивает и
сердечно-сосудистую систему. Возникают боли в области сердца, одышка,
различные нарушения сердечного ритма и проводимости. При иммунном воспалении
сосудов может возникнуть гангрена, тромбофлебиты с трофическими язвами на
стопах, голенях и др. Возможны тяжелые поражения внутренних органов: легких --
ппевмофиброз, почек -- "склеродермическая почка", диффузный гломерулопефрит
(см.). Особенно характерно нарушение прохождения пищи по пищеводу, его
расширение, выявляемое при рентгенологическом исследовании. Поражение нервной
системы проявляется полиневритами, вегетативной неустойчивостью (нарушение
потоотделения, терморегуляции), эмоциональной (раздражительность, плаксивость
и мнительность), бессоницей. В редких случаях возникает энцефалит и психоз.
Выделяют острое, подострое и хроническое течение заболевания. Изменения в
крови неспецифичны. Снижается уровень гемоглобина, может увеличиваться число
лейкоцитов, СОЭ.
	Распознавание. Диагноз подтверждается при обнаружении специфических изменений
в иммунологическом статусе и при биопсии кожи.
	Лечение. Применяют большие дозы глюкокортикоидных гормонов (преднизолон), а
также Д-пеницилламин, купренил, делагил. Для лечения синдрома Рейно --
нифедипин (коринфар, кордафен, форидон). Необходима симптоматическая терапия:
лидаза, витамины группы В, сосудорасширяющие, физиотерапия (хвойные,
радоновые, сероводородные ванны, грязелечение, парафинолечение и т.д.),
лечебная физкультура, массаж.
	Узелковый периартерпит. Системное воспалительное поражение артерий среднего и
мелкого калибра. В основе болезни -- аутоиммунное поражение. Болеют главным
образом мужчины в возрасте 30-40 лет.
	Симптомы и течение. Заболевание начинается остро или постепенно с симптомов
общего характера (повышение температуры тела, быстро нарастающее похудание),
болей в суставах, мышцах, животе, кожных высыпаний, признаков поражения
желудочно-кишечпого тракта, сердца, почек, периферической нервной системы.
Почти у всех больных наблюдается гломерулонефрит, который обычно быстро
приводит к почечной недостаточности. У 70 % больных отмечаются приступы
стенокардии, может развиться инфаркт миокарда без его явных клинических
признаков. Бывает синдром Рейно, иногда с гангреной пальцев. Поражение нервной
системы проявляется множественными невритами, менингоэнцефалитами с нарушением
речи, слуха, головной болью, головокружением, судорогами, затемнением
сознания. Один из ранних симптомов -- ухудшение зрения из-за тромбозов
центральной вены сетчатки. При поражении легких возникает синдром бронхиальной
астмы или пневмонит. В крови возможно увеличение количества лейкоцитов,
большое количество эозинофилов, снижение гемоглобина, числа тромбоцитов, СОЭ
повышается.
	Распознавание проводится на основании данных гистологического исследования
биопсии мышц голени или передней брюшной стенки.
	Лечение. Большие дозы глюкокортикоидных гормонов, цитостатические препараты
(циклофосфан, азатиоприн). Прихроническом течении болезни -- лечебная
физкультура, массаж, водолечение, прием делагила, плаквенила.


        Раздел 6. БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ КРОВЕТВОРЕНИЯ


Анемия (малокровие). Уменьшение в крови общего количества гемоглобина. В
большинстве случаев снижается и уровень эритроцитов. Анемии всегда вторичны,
то есть являются одним из признаков какого-то общего заболевания.
	Анемии железодефиццптыс связаны с дефицитом железа в организме. Это ведет
вначале к множественным трофическим нарушениям (сухость кожи, ломкость ногтей,
выпадение волос), так какухудшается функция тканевых дыхательных ферментов,
содержащих железо, а затем нарушается образование гемоглобина, развивается
гипохромная анемия (с низким цветовым показателем). Организм взрослого
человека утрачивает железо главным образом при хронических кровопотерях, не
восстанавливая в полной мере этот элемент с пищей, у детей подобные явления
обусловлены малым исходным поступлением в кроветворную систему плода из-за
недостатка его у матери.
	Симптомы и течение. Характерны вялость, повышенная утомляемость, запор,
головная боль, извращение вкуса (больные едят мел, глину, появляется
склонность к острой, соленой пище и т.д.), ломкость, искривление и поперечная
исчерченность ногтей, выпадение волос. Отмечаются и типичные для всех анемий
признаки, отражающие степень малокровия: бледность кожи и слизистых оболочек,
сердцебиение, одышка при физической нагрузке. Важен характер заболевания,
вызвавшего дефицит железа (язва желудка, 12-перстной кишки, геморрой, миома
матки, обильные менструальные кровотечения).
	Распознавание основано на выявлении изменений в анализах крови: снижение
уровня гемоглобина и эритроцитов, цветовой показатель ниже 0,8, изменены
размеры и форма эритроцитов (анизоцитоз, пойкилоцитоз). Значительно снижено
содержание железа в сыворотке крови, ее общая железосвязывающая способность,
белка, переносящего железо (ферритин).
	Лечение. Устранить причину кровопотерь. В течение длительного периода
(несколько месяцев и более) назначают препараты железа, преимущественно
внутрь. Переливание крови не показано за исключением тяжелых состояний,
связанных с массивной кровопотерей.
	Гемолитические анемии связаны с усиленным разрушением эритроцитов и
увеличением в крови содержания продуктов их распада -- билирубина, свободного
гемоглобина, или появлением гемосидерина в моче. Важный признак --
значительное нарастание процента "новорожденных" эритроцитов -- ретикулоцитов
в результате повышенного образования клеток красной крови. Выделяют: а) анемии
с преимущественно внесосудистым (внутриклеточным) гемолизом (распадом)
эритроцитов, обусловленным их генетически структурной и функциональной
неполноценностью; б) анемии с внутрисосудистым гемолизом, обычно с остро
протекающим разрушением эритроцитов при различных токсических воздействиях,
переливании группопесовместимой крови, холодовая (при воздействии крайне
низких температур), маршевая (у солдат после длительных и изнурительных
марш-бросков). Подразделяются также на: 1) Врожденные гемолитические анемии. К
ним относится группа (сфероцитарная, овалоклеточная) с наследственной
аномалией оболочки эритроцитов, что ведет к изменению их формы и является
причиной преждевременного разрушения; другая группа -- с наследственным
дефицитом различных ферментных систем эритроцитов, что способствует их более
быстрому разрушению; третья группа -- гемоглобипопатий (серповидноклеточпая,
талассемия), при которых нарушена структура или синтез гемоглобина; 2)
Приобретенные аутоиммунные гемолитические и изоиммунные анемии, обусловленные
механическим повреждением эритроцитов, а также токсические мембранопатии.
	Симптомы и течение Проявления зависят от формы гемолитической анемии. При
внутриклеточном распаде эритроцитов появляется желтуха, увеличивается
селезенка, падает уровень гемоглобина, отмечается склонность к образованию
камней в желчном пузыре, возрастает количество ретикулоцитов. При
внутрисосудистом гемолизе в дополнение к этим признакам появляются тромбозы,
могут быть асептические некрозы трубчатых костей, развиваются язвы голеней,
при гемолитическом кризе выделяется темная моча. При врожденных гемолитических
анемиях встречается деформация лицевого черепа.
	Распознавание проводится на основе выявления клинических и лабораторных
признаков гемолиза. С целью выяснения его природы берут пробы Кумбса и Хема,
сахарозную, определяют уровень сывороточного железа, проводится генетическое
обследование.
	Лечение. Отмена медикамента, вызвавшего гемолитический криз (при дефиците
глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы), при гемолитических кризах -- инфузионная
терапия, мочегонные, витамины, переливание эритроцитарной массы (отмытые
эритроциты), в тяжелых случаях -- удаление селезенки, пересадка костного
мозга, при аутоиммунном процессе -- глюкокортикоиды (предпизолон),
иммунодепрессанты.
	В12 -- и фолиеводефицитные анемии характеризуются нарушением синтеза ДНК и РНК
в клетках, называемых мегалобластами, что приводит к возврату эмбрионального
типа кроветворения. Встречаются преимущественно улиц пожилого возраста, могут
быть обусловлены как недостаточным поступлением в организм витамина В12 и
фолиевой кислоты, так и недостаточным их усвоением при различных заболеваниях
желудка, тонкого кишечника и печени, при заражении глистами. Одна из причин
дефицита витамина В12 -- хроническая алкогольная интоксикация.
	Симптомы и течение. Поражаются кроветворная ткань, пищеварительная система
("полированный" язык, ощущение жжения в нем, угнетение желудочной секреции) и
нервная система (слабость, утомляемость, фуникулярный миелоз). Отмечается
небольшая желтуха, в крови -- повышение непрямого билирубина, увеличивается
селезенка, печень.
	Распознавание. В крови определяется анемия с цветовым показателем более 1,0,
мегалоциты, снижение количества тромбоцитов и лейкоцитов, появляются
полисегментированные нейтрофилы. В костном мозге -- преобладание мегалобластов
(при пункции костного мозга).
	Лечение. Витамин В12 в высоких дозах, фолиевая кислота. При нормализации
состава крови -- длительная поддерживающая терапия этими препаратами.
	Гипопластическпе и апластические анемии характеризуются нарастающим
уменьшением содержания форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов,
тромбоцитов) в периферической крови и костном мозге. Причиной может быть
токсическое воздействие некоторых лекарств, химических веществ, аутоагрессия и
появление антител к кроветворным клеткам, иногда причины неясны
(идиопатическая форма).
	Симптомы и течение. Нарастающая анемия, снижение тромбоцитов и лейкоцитов, что
может приводить к инфекционным осложнениям, повышенной кровоточивости.
	Распознавание. Выявляется анемия с нормальным цветовым показателем. Решающей
является картина костного мозга при стернальной пункции и трепанобиопсии --
резкое уменьшение количества клеток, заполнение костномозгового пространства
жиром.
	Лечение. Глюкокортикоидные гормоны, анаболические стероиды, удаление
селезенки, пересадка костного мозга.
	Геморрагические диатезы. Характеризуются склонностью к кровоточивости.
Различают семейные, или наследственные, формы: врожденные аномалии
тромбоцитов, дефицит или дефект факторов свертывания плазмы крови,
неполноценность мелких кровеносных сосудов. Приобретенные формы: синдром
диссеминированного внутрисосудистого свертывания, иммунные поражения
сосудистой стенки и тромбоцитов, нарушение нормального образования клеток
крови, токсико-геморрагическое поражение кровеносных сосудов при
геморрагических лихорадках, сыпном тифе. Вызывают их также заболевания печени,
васкулиты, прием антикоагулянтов, дезагрегантов, фибринолитиков, дефицит
витамина С.
	Гемофилия. Наследственное заболевание, которым страдаюттолько мужчины, хотя
носителями дефектного гена являются женщины. Нарушение свертываемости
обусловлено недостатком ряда плазменных факторов, образующих активный
тромбопластин. Чаще других отсутствует антигемофилический глобулин.
Заболевание проявляется в детстве длительными кровотечениями при
незначительных повреждениях. Могут возникать носовые кровотечения, гематурия
-- кровь в моче, большие кровоизлияния, гемартрозы -- кровь в полости сустава.
Основные признаки: удлинение времени свертывания, укорочение протромбинового
времени.
	Лечение -- переливание свежей крови или плазмы, введение специальной
антигемофилической плазмы.
	Идиопатическая тромбоцитопечическая пурпура (болезнь Верльгофа).
Характеризуется кровоточивостью вследствие снижения числа тромбоцитов. Причина
болезни чаще всего иммунная. Болезнь протекает волнообразно. Вне обострения
число тромбоцитов может быть нормальным или слегка сниженным. При уменьшении
числа тромбоцитов ниже 40х10/л развивается повышенная кровоточивость вплоть до
выраженных кровотечений, чаще всего носовых, желудочно-кишечных, маточных,
почечных. На коже появляется геморрагическая сыпь самостоятельно или после
наложения жгута на руку -- т.п. положительные симптомы "щипка или жгута".
Селезенка увеличена. Анализ крови показывает увеличение времени кровотечения.
	Лечение в период обострения -- переливание тромбоцитарной массы, свежей крови,
применение глюкокортикоидных гормонов (преднизолон), иногда -- удаление
селезенки.
	Наследственная геморрагическая телсачгиэктазия (болезнь Рандю-Ослера).
Характеризуется развитием множественных легко кровоточащих расширенных сосудов
(телеангиоэктазий), расположенных на различных участках кожи и слизистых
оболочках. Иногда первый и единственный симптом -- носовые или
желудочно-кишечные кровотечения. Они возникают при незначительном повреждении
или самостоятельно и при частом повторении приводят к развитию
железодефицитной анемии. Заболевание может осложниться циррозом печени.
	Распознавание основано на обнаружении типичных телеаш-иоэктазий рецидивирующих
кровотечениях из них, семейном характере заболевания.
	Лечение -- остановка кровотечения, при необходимости переливание крови,
лечение железодефицитной анемии.
	Геморрагический васкулит (капилляротоксикоз, болезнь Шенлейн-Геноха). В основе
болезни -- аутоиммунное поражение эндотелия мелких сосудов. Чаще всего
появляются мелкие геморрагические высыпания, преимущественно на передней
поверхности голеней и бедер. Могут быть боли в суставах, артриты. В некоторых
случаях на первый план выступает поражение сосудов брюшной полости с резкими
болями в животе, желудочно-кишечными кровотечениями. Болезнь протекает
длительно, иногда с многолетними ремиссиями. Прогноз определяется поражением
почек.
	Лечение. Ограничение физической нагрузки, при обострении -- постельный режим,
антигистаминные и противовоспалительные препараты, в тяжелых случаях назначают
гепарин, глюкокортикоидные гормоны (преднизолон), аминохинолиновые препараты
(делагил, плаквенил), аскорбиновую кислоту, рутин. Некоторым больным с
хроническим рецидивирующим течением можно рекомендовать санаторно-курортное
лечение (юг Украины, Южный берег Крыма, Северный Кавказ).
	Лейкозы. Многочисленные опухоли, возникающие из кроветворных клеток и
поражающие костный мозг. По степени злокачественности выделяют острые и
хронические лейкозы. В группе хронических наиболее часто встречается миело-- и
лимфолейкоз, а также миеломная болезнь, эритремия, остеомиелофиброз.
	Острый лейкоз -- быстро прогрессирующее заболевание, при котором происходит
рост молодых недифференцированных клеток крови, потерявших способность к
созреванию. Выделяют 2 варианта острого лейкоза -- острый миелобластный и
острый лимфобластный лейкоз, последний встречается чаще у детей.
	Симптомы и течение. Заболевание обычно сопровождается высокой температурой
слабостью, развитием тяжелых кровотечений или других геморрагических
проявлений. Рано могут присоединяться различные инфекционные осложнения,
язвенный стоматит, некротическая ангина. Возникают боли в конечностях,
постукивание по грудине и длинным трубчатым костям болезненное. Может
отмечаться увеличение размеров печени, селезенки. Лимфоузлы изменяются мало. В
крови значительно повышается количество молодых патологических форм, так
называемых бластных клеток -- лимфобластов, промежуточные формы созревающих
лейкоцитов отсутствуют. Общее количество лейкоцитов может быть немного
увеличено или даже уменьшено.
	Лечение -- сочетание нескольких цитостатических препаратов, больших доз
глюкокортикоидных гормонов, лечение инфекционных осложнений.
	Хронический мчелоленкоз характеризуется нарушением нормального созревания
гранулоцитарных лейкоцитов, появлением очагов внекостномозгового
кроветворения. Болезнь может протекать длительно с большими периодами ремиссии
после курсов лечения.
	Симптомы и течение. Больные жалуются на повышенную утомляемость, слабость,
плохой аппетит, снижение веса. Увеличивается селезенка, печень, возможны
геморрагические проявления. В крови значительно увеличивается количество
лейкоцитов, анемия. Нередко повышается уровень мочевой кислоты в сыворотке
крови. На поздней стадии болезни снижается число тромбоцитов, возникают
инфекционные осложнения, склонность к тромбозам, в анализе крови
обнаруживаются миелобласты, миелоциты.
	Распознавание проводится на основании данных исследования костного мозга
(стернальная пункция, трепанобиопсия).
	Лечение. В терминальном периоде болезни (бластный криз) лечение проводится как
при остром лейкозе. Вне обострения -- поддерживающее лечение миелосаном,
миелобромолом.
	Хронический ламфолечкоз. Патологическое разрастаниелимфоидной ткани в костном
мозге, лимфоузлах, селезенке, печени, реже в других органах. Болезнь возникает
в пожилом возрасте и протекает длительно.
	Симптомы и течение. Снижение веса, слабость, усталость, потеря аппетита
выражены нерезко. Отмечается увеличение различных групп лимфоузлов во всех
областях тела: шейных, паховых, бедренных, надключичных, локтевых. Они
плотные, безболезненные, подвижные. Рентгенография обнаруживает увеличенные
узлы в корнях легких. Иногда они сдавливают трахею, пищевод, полые вены.
Селезенка и печень также увеличиваются. В крови повышается число лейкоцитов
преимущественно за счет лимфоцитов, среди них встречаются распадающиеся
лимфоциты (клетки Боткина-Гумпрехта), отмечается анемия и тромбоцитопения
(снижение числа тромбоцитов).
	Распознавание проводится поданным исследования костного мозга.
	Лечение в легких случаях не проводится. При сдавлении лимфоузлами соседних
органов -- рентгенотерапия. При быстром развитии болезни назначают
глюкокортикоидные гормоны, цитостатики.
	Лимфогранулематоз -- хроническое прогрессирующее заболевание, опухоль
лимфатических узлов с наличием клеток Березовского-Штернберга. Причина
неизвестна.
	Симптомы и течение. Иногда болезнь начинается с проявлений интоксикации
(высокая температура, слабость, потливость), повышается СОЭ, увеличиваются
лимфоузлы. Они плотноватые, эластичные, чаще не спаяны между собой. В случае
их некротического распада появляются свищи. Часто бывает кожный зуд. Изредка
отмечается первичная локализация лимфогранулематоза в желудке, легком,
селезенке. В крови снижается число лимфоцитов, повышается число нейтрофилов с
умеренным палочкоядерным сдвигом, повышена СОЭ.
	Распознавание -- на основании характерных гистологических признаков болезни в
лимфоузле, взятом при биопсии.
	Лечение. Курсы полихимиотерапии, чередующиеся курсами рентгенотерапии.


        Раздел 7. БОЛЕЗНИ ВИТАМИННОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ


Группа заболеваний,