noj
punkcii polosti kisty, s ot­sasyvaniem ee soderzhimogo. |tot priem pozvolyaet
izbezhat' pri vydelenii kisty ee razryva i disseminacii parazita. Posle udaleniya
kisty fibroznuyu obolochku iznutri obrabatyvayut 2% rastvorom formalina i ushivayut
otdel'nymi shvami iznutri (kapitonazh). Pri nevozmozhnosti ushit' polost' pribegayut
k tam­ponade ee sal'nikom. Pri nagnoenii soderzhimogo kisty posle zaversheniya
osnovnogo etapa operacii ostavshuyusya polost' dreni­ruyut. Pri bol'shih razmerah
kisty, a takzhe v sluchae obyzvestvle­niya ee stenok v kachestve vynuzhdennoj mery
pribegayut k marsu-pializacii (vshivaniyu stenok kisty v perednyuyu bryushnuyu stenku).
Al'veolyarnuyu formu ehinokokkoza vyzyvaet lentochnyj glist V nashej strane eto
zabolevanie vstrechaetsya v Sibiri, na Dal'nem Vostoke. Al'veokokki parazitiruyut
chashche vsego v organizme lisic i pescov, znachitel'no rezhe -- u sobak.
Makroskopicheski al'veokokk imeet vid plotnogo opuholeobraz-nogo uzla, sostoyashchego
iz fibroznoj soedinitel'noj tkani i melkih (diametrom do 5 mm) puzyr'kov,
soderzhashchih bescvetnuyu zhid­kost'. Stroenie stenki al'veokokka analogichno takovomu
pri gida­tidoznoj forme ehinokokka. Otlichitel'noj osobennost'yu al'veo­lyarnoj
formy ehinokokka yavlyaetsya sposobnost' vnov' obrazuyu­shchihsya puzyr'kov parazita k
infil'triruyushchemu rostu v tkani pecheni, chto soprovozhdaetsya ih vnedreniem v
zhelchnye puti i kro­venosnye sosudy. Poslednee obstoyatel'stvo obuslovlivaet
bystroe rasprostranenie parazita po drugim -zhiznenno vazhnym organam (legkie,
mozg)
Klinika i diagnostika: zabolevanie v techenie dli­tel'nogo vremeni protekaet bez
klinicheskoj simptomatiki. Vpo­sledstvii poyavlyayutsya tupye noyushchie boli v pravom
podreber'e, epigastral'noj oblasti, slabost', a takzhe simptomy allergizacii
organizma, kak i pri gidatidoznoj forme. Pri dostizhenii para­zitom bol'shih
razmerov v centre obrazovaniya vsledstvie raspada proishodit formirovanie
polosti. V dal'nejshem mozhet proizojti proryv soderzhimogo polosti chashche v bryushnuyu
polost' ili v polye organy, a takzhe v plevral'nuyu polost'. Naibolee chastym
oslozhneniem al'veokokkoza yavlyaetsya mehanicheskaya zheltuha, obus­lovlennaya
sdavleniem magistral'nyh zhelchevyvodyashchih putej.
Diagnostika al'veokokkoza predstavlyaet znachitel'nye trudno­sti. Pomogaet
epidemiologicheskij anamnez (prozhivanie v mest­nosti, gde vstrechaetsya
al'veokokkoz). Primenyayut te zhe laborator­nye i instrumental'nye metody
issledovaniya, chto i pri diagnosti­ke gidatidoznoj formy ehinokokkoza.
Lechenie: predstavlyaet znachitel'nye trudnosti v svyazi s infil'truyushchim rostom
parazita i perehodom na magistral'nye zhelchnye protoki, sosudy
pechenochno-dvenadcatiperstnoj svyazki. Radikal'naya operaciya   rezekciya pecheni
(atipichnaya ili anato­micheskaya s uchetom dolevogo ili segmentarnogo stroeniya
organa). Palliativnye operacii- udalenie osnovnoj massy uzla s ostav leniem ego
fragmentov v oblasti vorot pecheni, naruzhnoe ili vnutrennee drenirovanie zhelchnyh
putej pri obturacionnoj zheltuhe, drenirovanie polosti raspada, vvedenie v tolshchu
tkani uzla protivoparazitarnyh preparatov (flavakridin), kriodestruk ciya
parazita pod vozdejstviem nizkih temperatur (zhidkij azot) Palliativnye operacii
prodlevayut zhizn' bol'nogo, uluchshaya ego sostoyanie.
Prognoz: pri al'veolyarnoj forme ehinokokkoza gorazdo huzhe, chem pri gidatidoznoj
forme.
NEPARAZITARNYE (RETENCIONNYE) KISTY PECHENI
Vstrechayutsya ochen' redko. Vydelyayut solitarnye kisty i tak nazyvaemyj polikistoz
pecheni, kotoryj sochetaetsya s kistoznymi izmeneniyami v pochkah, podzheludochnoj
zheleze, yaichnikah, legkih i dr. Odinochnye i mnozhestvennye kisty iznutri pokryty
sloem kubicheskogo ili cilindricheskogo epiteliya v otlichie ot lozhnyh kist,
obrazuyushchihsya v rezul'tate travmy pecheni i ne imeyushchih vnutrennej epitelial'noj
vystilki.
|tiologiya i patogenez: ne izvestny. Schitayut, chto neparazitarnye kisty pecheni
nosyat vrozhdennyj harakter. Otme­cheny takzhe i semejnye formy zabolevaniya Bolezn'
proyavlyaetsya v vozraste 40--60 let. ZHenshchiny boleyut v 4 raza chashche muzhchin.
Klinika i diagnostika: techenie neparazitarnyh kist bessimptomnoe. Po dostizhenii
bol'shih razmerov kisty mogut byt' dostupny pal'pacii, davat' umerennye bolevye
oshchushcheniya.
Klinicheskie simptomy porazheniya pecheni proyavlyayutsya v osnovnom pri razvitii
oslozhnenij. K naibolee chastym oslozhneniyam otnosyat razryv kisty, nagnoenie,
krovoizliyanie v prosvet kisty, malignizaciyu, perekrut kisty, raspolagayushchejsya na
nozhke. Rezhe voznika­yut ascit i mehanicheskaya zheltuha vsledstvie sdavleniya kistoj
elementov pechenochno-dvenadcatiperstnoj svyazki. V pozdnih stadi­yah razvitiya
polikistoza pecheni pri zameshchenii bol'shej chasti parenhimy organa kistami
narastayut simptomy pechenochnoj nedo­statochnosti, a pri nalichii soputstvuyushchego
polikistoza -- pochek (chto nablyudaetsya pochti u poloviny bol'nyh) i pochechnoj
nedosta­tochnosti. V etom sluchae prognoz zabolevaniya neblagopriyatnyj.
Diagnoz: stavyat na osnovanii kompleksa instrumental'nyh metodov issledovaniya.
Primenyayut te zhe sposoby, chto i pri drugih ochagovyh porazheniyah pecheni.
Lechenie: pri solitarnyh kistah pecheni v svyazi s ih dal'­nejshim rostom i
vozmozhnost'yu razvitiya tyazhelyh oslozhnenij pokazano hirurgicheskoe lechenie
(enukleaciya kisty, rezekciya pe­cheni). Pri tehnicheskoj nevozmozhnosti udaleniya
kisty proizvodyat vnutrennee drenirovanie -- cistoenterostomiyu. Pri polikistoze
pecheni hirurgicheskoe lechenie nevozmozhno, pokazano simptomati­cheskoe lechenie. Pri
posttravmaticheskih kistah dostatochno byvaet drenirovaniya kisty.
HRONICHESKIE SPECIFICHESKIE VOSPALITELXNYE ZABOLEVANIYA PECHENI
Tuberkulez pecheni. Pochti u poloviny bol'nyh, umershih ot tuberkuleza, vo vremya
vskrytiya obnaruzhivayut miliarnye ochagi v pecheni. Uzlovaya forma porazheniya pecheni
ne imeet harakternoj simptomatiki i chashche yavlyaetsya sluchajnoj nahodkoj vo vremya
ope­racii ili vskrytiya Pri obshchem horoshem sostoyanii bol'nogo celesoobrazno
udalenie uzla v predelah zdorovyh tkanej (posle gistologicheskoj verifikacii
diagnoza). Esli tehnicheski udalit' tuberkulemu slozhno i sostoyanie bol'nogo ne
pozvolyaet vypolnit' operaciyu, neobhodimo naznachenie specificheskogo
protivotuberku­leznogo lecheniya.
Sifilis pecheni v nastoyashchee vremya nablyudaetsya redko. Gummoz­noe porazhenie pecheni
mozhet byt' odinochnym i mnozhestvennym Pri bol'shih razmerah gummy mozhet voznikat'
nekroz i nagnoenie Pravil'nyj diagnoz pozvolyaet postavit' tshchatel'nyj rasspros
bol'nogo i provedenie reakcii Vassermana. Pokazano specifiche­skoe lechenie.
Hirurgicheskogo vmeshatel'stva ne trebuetsya.
Aktinomikoz pecheni. Porazhenie pecheni voznikaet vtorichno pri zanose vozbuditelya
po sisteme vorotnoj veny pri lokalizacii pervichnogo ochaga v organah bryushnoj
polosti (cherveobraznyj otrostok, tolstaya kishka) ili po arterial'noj sisteme iz
otdalen­nogo ochaga (chashche pri chelyustno licevoj lokalizacii). Rezhe na­blyudaetsya
kontaktnyj put': s pravogo legkogo, pri penetracii yazvy zheludka v pechen'.
Harakterno obrazovanie naruzhnyh ili vnutrennih svishchej, dovol'no rezistentnyh k
provodimomu lecheniyu. Postepenno vse bol'shaya chast' pecheni porazhaetsya
mnozhestvennymi specificheskimi abscessami. Pravil'nyj diagnoz pozvolyayut
posta­vit' gistologicheskoe issledovanie, serologicheskaya proba s aktinolizatom.
Lechenie: medikamentoznoe (immunoterapiya, simptomatiche­skoe) .
DOBROKACHESTVENNYE OPUHOLI PECHENI
Gemangioma pecheni mozhet byt' edinichnoj i mnozhestvennoj, v bol'shinstve sluchaev
imeet kavernoznyj harakter. Pri mikro­skopii obnaruzhivayut bogatuyu set'
rasshirennyh sosudistyh lakun s tonkimi soedinitel'notkannymi peregorodkami.
Gemangiomy ot­nosyat k vrozhdennym opuholyam, hotya klinicheskie proyavleniya etogo
zabolevaniya voznikayut, kak pravilo, uzhe v zrelom vozraste. Bol'­nyh bespokoyat
tupye boli v epigastral'noj oblasti, pravom podreber'e, rezhe -- toshnota, snizhenie
appetita, slabost', utom­lyaemost', snizhenie massy tela. Pri ob®ektivnom
issledovanii obnaruzhivayut gepatomegaliyu. Opuhol' myagkoj konsistencii i
sistolicheskij shum nad nej mogut byt' opredeleny tol'ko pri dostatochno bol'shih
(bolee 4--5 sm) gemangiomah. Nebol'shie gemangiomy protekayut bessimptomno. V
klinicheskoj praktike pri menyayut opisannye vyshe dopolnitel'nye sposoby
issledovaniya, sredi kotoryh naibolee informativny angiografiya (celiakografiya) i
laparoskopiya.
Oslozhneniya: razryv s profuznym vnutribryushnym krovotecheniem, tromboz s dal'nejshim
razvitiem nekroza, a inogda i abscess pecheni, malignizaciya.
Lechenie: hirurgicheskoe. Pri nebol'shih poverhnostno ras­polozhennyh opuholyah
vozmozhno vypolnenie kraevoj rezekcii pecheni, pri bolee znachitel'nyh razmerah --
segment- i gemigepatektomiya (udalenie pravoj ili levoj doli pecheni).
Gepatoadenoma -- opuhol', razvivayushchayasya iz gepatocitov, i holangiogepatoma --
opuhol', razvivayushchayasya iz epiteliya zhelchnyh protokov.
Klinika: protekayut, kak pravilo, bessimptomno. Ih obna­ruzhivayut sluchajno vo
vremya laparotomii ili pri vskrytii. Gepatoadenomy inogda maligniziruyutsya,
poetomu celesoobrazno ih udalenie (enukleaciya, klinovidnaya rezekciya pecheni).
Holangiogepatomy ne sklonny k malignizacii, poetomu ih udalenie neobya­zatel'no.
Drugie dobrokachestvennye opuholi (soedinitel'notkannogo proishozhdeniya)
vstrechayutsya chrezvychajno redko.
ZLOKACHESTVENNYE OPUHOLI PECHENI
Rak pecheni v stranah Evropy i Severnoj Ameriki vstrechaetsya otnositel'no redko, v
stranah YUgo-Vostochnoj Azii i Afriki pervichnyj rak pecheni nablyudayut v desyatki i
dazhe sotni raz chashche. Pervichnyj rak pecheni razvivaetsya na fone predshestvuyu­shchih
hronicheskih zabolevanij pecheni -- cirroza, gematohromatoza parazitarnyh porazhenij
(amebiaz, opistorhoz i dr ). Cirroz pecheni imeetsya u 60% bol'nyh
gepatocellyulyarnym rakom, a u 4,5% bol'nyh cirrozom pecheni vyyavlyayut cirroz -- rak
pecheni. Makroskopicheski rak imeet vid plotnogo belesogo uzla v tkani pecheni, pri
etom bolee, chem v 75% sluchaev, vyyavlyayut dopolnitel'­nye rakovye uzly bol'shih ili
men'shih razmerov v sosednih otdelah pecheni, dazhe v drugoj dole (metastazirovanie
raka v parenhimu pecheni). Pri miliarnoj forme v tkani pecheni obnaru­zhivayut
mnozhestvennye melkie rakovye uzelki. Rannee metasta­zirovanie raka pecheni v
okruzhayushchuyu parenhimu privodit k nevozmozhnosti vypolneniya radikal'noj operacii.
Po mikroskopicheskomu stroeniyu razlichayut gepatocellyulyarnyj rak, razvivayushchijsya iz
gepatocitov, i holangiocellyulyarnyj rak, razvivayushchijsya iz epiteliya
vnutripechenochnyh zhelchnyh protokov. Gepatocellyulyarnyj rak nablyudaetsya v 3 raza
chashche, chem ho­langiocellyulyarnyj.
Klinicheskaya kartina: pervichnyj rak pecheni voznika­et na pozdnih stadiyah bolezni
ili vo vremya razvitiya oslozhnenij, chto znachitel'no snizhaet vozmozhnost'
svoevremennoj diagnostiki i lecheniya etogo tyazhelogo zabolevaniya. Na pervoe mesto
vystupayut obshchie simptomy rakovogo processa: obshchaya slabost', pohudanie, snizhenie
trudosposobnosti, utomlyaemost', anoreksiya, psihicheskaya depressiya. V bolee
pozdnih stadiyah bolezni razvivayutsya ascit, zheltuha, holemicheskie krovotecheniya,
gipertermiya. Krome togo, bol'nye pred®yavlyayut zhaloby na postoyannye tupye boli v
pravom podreber'e, chto svyazano s rastyazheniem glissonovoj kapsuly pecheni Pri
fizikal'nom issledovanii vyyavlyayut gepatomegaliyu (u 30%), plotnuyu opuhol' v vide
uzla ili plotnyj bugristyj nizhnij kraj pecheni. Intraorgannye metastazy vyyavlyayut
u 48-- 73% bol'nyh.
Shema diagnosticheskogo poiska analogichna takovoj, opisannoj vyshe. Bystroe
progressirovanie simptomov bolezni u bol'nyh cirrozom pecheni ukazyvaet na
razvitie raka. Bol'shinstvo metodov issledovaniya vyyavlyayut lish' kosvennye priznaki
rakovogo proces­sa, harakternye dlya nalichiya v tkani pecheni ob®emnogo
obrazova­niya (ili obrazovanij). Morfologicheskoe podtverzhdenie diagnoza mozhno
poluchit' pri laparoskopii s pricel'noj biopsiej opuho­levogo uzla, a takzhe pri
punkcii opuholi pod kontrolem ul'tra zvukovogo issledovaniya ili komp'yuternoj
tomografii. Pri gepatocellyulyarnom rake v krovi bol'nyh obnaruzhivayut
a-fetoprotein (embrional'nyj belok).
Oslozhneniya razryv opuholevogo uzla s krovotecheniem v bryushnuyu polost', raspad
opuholi s ee inficirovaniem i abscedirovaniem, gnojnyj holangit, sdavlenie
magistral'nyh zhelchevy-vodyashchih putej, vorotnoj ili poloj veny (klinicheski
proyavlyaetsya zheltuhoj u 50% bol'nyh, ascitom u 70% bol'nyh).
Lechenie: hirurgicheskoe. Optimal'nyj ob®em vmeshatel'­stva -- anatomicheskaya ili
rasshirennaya gemigepatektomiya. Lish' u neznachitel'nogo chisla bol'nyh vozmozhno
vypolnenie radikal'­noj operacii. Letal'nost' pri dannom sposobe lecheniya
dostigaet 20%. Pri blagopoluchnom ishode operacii celesoobrazno provedenie
himioterapii.
Nailuchshij effekt mozhet byt' poluchen pri vvedenii preparata v pechenochnuyu arteriyu,
pupochnuyu venu.
Prognoz: neblagopriyatnyj. S momenta poyavleniya simptomov zabolevaniya
prodolzhitel'nost' zhizni okolo 6 mes.
Sarkoma, melanoma ne imeyut tipichnoj klinicheskoj kartiny, a sposoby diagnostiki i
hirurgicheskogo lecheniya analogichny takovym pri rake pecheni.
Vtorichnye opuholi pecheni yavlyayutsya metastazami raka iz dru­gih organov zheludka,
tolstoj kishki, legkih, podzheludochnoj zhele­zy i dr. Bolee chem u poloviny bol'nyh
rakom zheludochno-kishechnogo trakta pri vskrytii nahodyat metastazy v pecheni.
Metastazy v bol'shinstve sluchaev mnozhestvennye. V klinike zabolevaniya vedushchee
mesto zanimayut simptomy pervichnogo rakovogo processa v tom ili inom organe
bryushnoj ili grudnoj polosti. Dannye fizikal'nogo issledovaniya i dopolnitel'nyh
metodov issledova­niya takie zhe, kak i pri pervichnom rake pecheni.
Nalichie metastazov v pechen'   priznak zapushchennoj stadii raka, kogda
hirurgicheskoe vmeshatel'stvo ne imeet smysla. Odnako pri solitarnom metastaze
udalenie pervichnogo raka v sochetanii s rezekciej doli pecheni mozhet prodlit'
zhizn' nekotorym bol'­nym, osobenno pri pervichnoj lokalizacii raka v tolstoj
kishke.
SINDROM PORTALXNOJ GIPERTENZII
Sindrom portal'noj gipertenzii ne yavlyatsya samostoyatel'nym zabolevaniem.
Harakterizuetsya ryadom specificheskih klinicheskih. proyavlenij i vstrechaetsya pri
nekotoryh vnutrennih boleznyah Pri etom v osnove proishodyashchih v organizme
izmenenij lezhit povyshenie davleniya v sisteme vorotnoj veny. V sootvetstvii s
urovnem prepyatstviya dlya ottoka krovi po sisteme vorotnoj veny i harakterom
patologicheskogo processa, vyzvavshego eto prepyat­stvie, razlichayut chetyre osnovnye
formy sindroma portal'noj gipertenzii- predpechenochnuyu (dopechenochnuyu),
vnutripechenochnuyu, nadpechenochnuyu i smeshannuyu.
Predpechenochnaya forma sindroma obuslovlena vrozhdennymi anomaliyami razvitiya
vorotnoj veny i ee trombozom. Vrozhdennye anomalii razvitiya vorotnoj veny-
vrozhdennoe otsutstvie (apla­ziya, gipoplaziya, atreziya, zarashchenie prosveta veny na
vsem protya
zhenii ili na kakom-libo segmente). Atreziya vorotnoj veny svya zana s
rasprostraneniem na vorotnuyu venu normal'nogo processa obliteracii,
proishodyashchego v pupochnoj vene i arancievom proto­ke Tromboz vorotnoj veny
nablyudaetsya pri septicheskih processah (gnojnyh processah v organah bryushnoj
polosti, sepsise, septi kopiemii, pupochnom sepsise) v rezul'tate ee sdavleniya
vospali­tel'nym, opuholevidnym infil'tratom, kistami i dr.
Vnutripechenochchaya forma sindroma portal'noj gipertenzii u podavlyayushchego
bol'shinstva bol'nyh svyazana s cirrozom pecheni Rezhe prichinoj bloka mogut byt'
ochagovye skleroticheskie i rubco-vye processy v tkani pecheni. Okolo 80% bol'nyh s
sindromom portal'noj gipertenzii imeyut vnutripechenochnuyu formu bloka.
Nadpechenochnaya forma obuslovlena zatrudneniem ottoka krovi iz pechenochnyh ven.
Prichinoj zatrudneniya ottoka krovi iz pecheni mozhet byt' endoflebit pechenochnyh ven
s ih chastichnoj ili polnoj neprohodimost'yu (bolezn' Kiari).  Vydelyayut takzhe
sindrom Badda -- Kiari, pri kotorom nadpechenochnaya forma portal'noj gipertenzii
svyazana s tromboticheskoj okklyuziej poloj veny na urovne pechenochnyh ven ili
neskol'ko proksimal'nee. Odna iz prichin -- anomalii razvitiya nizhnej poloj veny
Zatrudnenie ot­toka krovi iz pecheni mozhet byt' svyazano takzhe s konstriktivnym
perikarditom, nedostatochnost'yu trikuspidal'nogo klapana, so sdavleniem nizhnej
poloj veny izvne (s.(uholi, kisty i dr. ).
Smeshannaya, ili kombinirovannaya, forma sindroma portal'noj gipertenzii svyazana s
razvitiem tromboza vorotnoj veny u bol'­nyh s cirrozom pecheni.
Pri portal'noj gipertenzii vsledstvie rezkogo povysheniya gidrostaticheskogo
davleniya v sisteme vorotnoj veny do 350-- 450 mm vod st i vyshe (pri norme 200 mm
vod st ) ottok krovi proishodit cherez estestvennye portokaval'nye anastomozy
Vyde­lyayut tri gruppy portokaval'nyh anastomozov.
1. Anastomozy v oblasti kardial'nogo otdela zheludka i abdo minal'nogo otdela
pishchevoda Krov' iz vorotnoj veny popadaet cherez venoznye spleteniya ukazannyh
organov po neparnoj vene v nizhnyuyu poluyu venu Pri varikoznom rasshirenii ven
pishche­voda mogut voznikat' krovotecheniya iz nih Vozniknoveniyu krovo­techeniya
sposobstvuyut iz®yazvleniya stenki, svyazannye s reflyuks ezofagitom
2. Anastomozy mezhdu verhnimi, srednimi i nizhnimi pryamoki-shechnymi (rektal'nymi)
venami. Pri etom krov' iz verhnih pryamokishechnyh ven, otnosyashchihsya k portal'noj
sisteme, po sisteme anastomozov popadaet vo vnutrennie podvzdoshnye veny i dalee
v nizhnyuyu poluyu venu Pri rasshirenii ven podslizistogo sple­teniya pryamoj kishki na
fone portal'noj gipertenzii mogut vozni­kat' dovol'no obil'nye rektal'nye
krovotecheniya
3. Anastomozy mezhdu okolopupochnymi venami i pupochnoj (pri ee nezarashchenii),
sbrasyvayushchie krov' iz vorotnoj veny cherez pupochnuyu i dalee v veny perednej
bryushnoj stenki, otkuda krov' ottekaet kak v nizhnyuyu, tak i verhnyuyu poluyu venu Pri
vyrazhen­
nom rasshirenii etoj gruppy portokaval'nyh anastomozov mozhno otmetit'
svoeobraznyj risunok izvityh rasshirennyh podkozhnyh ven perednej bryushnoj stenki,
oboznachaemyj terminom "golova meduzy".
Klinika: klinicheskie proyavleniya razlichnyh form portal'­noj gipertenzii svyazany
prezhde vsego s tem pervichnym zabole­vaniem, kotoroe posluzhilo prichinoj povysheniya
davleniya v vo­rotnoj vene. |to neobhodimo uchityvat' pri rassprose bol'nogo i
analize klinicheskoj kartiny zabolevaniya, kogda voznikli uzhe groznye oslozhneniya
portal'noj gipertenzii -- krovotechenie, trom­boz vorotnoj veny i dr.
Dlya portal'noj gipertenzii harakterny sleduyushchie simptomy i sindromy:
splenomegaliya, varikoznoe rasshirenie ven pishchevoda i zheludka, krovotechenie iz
nih, a takzhe iz gemorroidal'nyh ven, ascit, dispepsicheskie yavleniya (boli v
epigastral'noj obla­sti, otsutstvie appetita, toshnota, zapory), pechenochnye znaki
("sosudistye zvezdochki", "pechenochnye ladoni" i dr), gipersple-nizm
(trombocitopeniya, lejkopeniya, rezhe   anemiya), narusheniya svertyvayushchej sistemy
krovi v storonu gipokoagulyacii
Pri predpechenochnoj forme sindroma zabolevanie voznikaet chashche v detskom vozraste,
protekaet otnositel'no blagopriyatno. Makroskopicheski u nekotoryh bol'nyh
vorotnaya vena zameshchena mnozhestvom melkih rasshirennyh ven (kavernoma). Naibolee
chas tye proyavleniya zabolevaniya- krovotecheniya iz ven pishchevoda (ko­torye inogda
yavlyayutsya pervym simptomom zabolevaniya), spleno­megaliya gipersplenizm, tromboz
vorotnoj veny.
Pri vnutripechenochnoj forme portal'noj gipertenzii vedushchimi v klinike yavlyayutsya
simptomy cirroza pecheni. Harakter techeniya zabolevaniya zavisit ot prirody cirroza
pecheni (postnekrotiche skij, alkogol'nyj i dr. ), aktivnosti processa, stepeni
kompen­sacii narushennyh funkcij pecheni. Portal'naya gipertenziya pro­yavlyaetsya u
etih bol'nyh gemorragicheskimi oslozhneniyami, spleno-megaliej, rasshireniem ven
perednej bryushnoj stenki, ascitom Groznym oslozhneniem yavlyaetsya krovotechenie iz
ven pishchevoda i zheludka Pri etom voznikaet srygivanie ili rvota neizmenennoj
krov'yu bez predshestvuyushchih kakih-libo bolevyh oshchushchenij v epigastral'noj oblasti
Pri zatekanii krovi v zheludok, pri massivnom krovotechenii mozhno nablyudat' rvotu
izmenennoj krov'yu cveta kofejnoj gushchi, melenu. Bystro voznikayut simptomy
postgemorragicheskoj anemii. Letal'nost' pri pervom krovotechenii iz ven pishchevoda
pri cirroze vysoka -- 30% i bolee. Povtornye krovotecheniya, ascit, zheltuha (za
schet porazheniya parenhimy pecheni) -- priznaki zapushchennoj stadii cirroza pecheni,
chto ostav­lyaet malo shansov na uspeh medikamentoznogo ili hirurgicheskogo lecheniya
sindroma portal'noj gipertenzii pri etom zabolevanii.
Nadpechenochnaya forma sindroma portal'noj gipertenzii chashche obuslovlena bolezn'yu
Kiari ili sindromom Badda -- Kiari. Pri ostroj forme razvitiya bolezni vnezapno
voznikayut dovol'no sil'nye boli v epigastral'noj oblasti, pravom podreber'e,
intensivno narastaet gepatomegaliya, gipertermiya, ascit. Smert' bol'­nyh
nastupaet v rezul'tate profuznyh krovotechenii iz ven pishche­voda ili ot
pechenochno-pochechnoj nedostatochnosti.
Pri hronicheskoj forme techeniya bolezni postepenno narastayut gepatomegaliya i
splenomegaliya, razvivaetsya kollateral'naya ve­noznaya sosudistaya set' na perednej
bryushnoj stenke, narastaet ascit, istoshchenie, voznikayut narusheniya belkovogo obmena
(gipoal'buminemiya).
Prognoz: neblagopriyaten.
Lechenie: simptomaticheskoe. V redkih sluchayah, kogda sindrom Badda -- Kiari
obuslovlen membranoznym zarashcheniem pechenochnyh ven ili nizhnej poloj veny,
vozmozhno hirurgicheskoevmeshatel'stvo -- rassechenie   membran.
Diagnostika: pervym pri portal'noj gipertenzii primenyayut  rentgenologicheskoe
issledovanie pishchevoda i zheludka dlya vyyavleniya varikoznogo rasshireniya ven v
distal'noj chasti pishchevoda v vide mnozhestvennyh oval'nyh i okruglyh defektov
napolneniya. Odnako effektivnost' etogo sposoba issle­dovaniya ne prevyshaet 50%.
Bolee informativna fibroezofagoskopiya. Vazhnoe znachenie v diagnostike sindroma
portal'noj gipertenzii --opredelenii urovnya prepyatstviya dlya ottoka krovi iz
vorotnoj veny, imeyut instrumental'nye metody issledovaniya (celiakografiya --
arterial'naya i venoznaya fazy, kavagrafiya, splenoportografiya i dr.). Pri
vnutripechenochnoj forme sindroma cennaya informaciya mozhet byt' poluchena pri
laboratornyh metodah issledovaniya, otrazhayushchih funkcional'noe, sostoyanie pecheni.
Splenoportografiya i splenomanometriya. Manipulyacii vypol­nyayut v rentgenovskom
kabinete, zhelatel'no pod kontrolem rent-genotelevizionnogo ekrana. Pod mestnoj
anesteziej punktiruyut selezenku (orientiruyas' na ee perkutornye granicy i ten'
na rentgenovskom ekrane). K igle, vvedennoj v tkan' selezenki, pri­soedinyayut
apparat Val'dmana i izmeryayut krovyanoe davlenie. Pri portal'noj gipertenzii
davlenie obychno prevyshaet 250 mm vod. st., inogda dostigaet 500--600 mm vod. st.
i bolee. Posle izmereniya davleniya cherez iglu vvodyat kontrastnoe veshchestvo
(verografin, kardiotrast i dr.) i delayut seriyu rentgenogramm. Harakternye
simptomy portal'noj gipertenzii pri splenoporto-grafii: znachitel'noe rasshirenie
vorotnoj veny i ee pritokov, bednost' vnutripechenochnogo sosudistogo risunka pri
vnutripeche­nochnoj forme sindroma; uchastok tromboticheskoj okklyuzii vorot­noj ili
selezenochnoj veny pri predpechenochnoj forme sindroma. Dlya diagnostiki
nadpechenochnoj formy sindroma portal'noj giper­tenzii primenyayut kavagrafiyu
(vvedenie kontrasta v nizhnyuyu poluyu venu cherez veny bedra po Sel'dingeru). Pri
kavagrafii mozhno opredelit' uroven' prepyatstviya ottoka krovi iz pechenochnyh ven,
mesto suzheniya ili okklyuzii nizhnej poloj veny. Vozmozhna takzhe selektivnaya
kateterizaciya pechenochnyh ven s vypolneniem serii rentgenovskih snimkov. Pri
celiakografii udaetsya otdif-ferencirovat' vnutri- i predpechenochnuyu formy
sindroma. Obychno otmechaetsya rasshirenie i izvitost'   selezenochnoj   arterii,
suzhenie pechenochnoj arterii, obednenie vnutripeche­nochnogo sosudistogo risunka. V
venoznuyu fazu horosho vidny rasshirennye selezenochnaya i vorotnaya veny.
Lechenie: kompleks lechebnyh meropriyatij kak v otnoshenii zabolevaniya, vyzvavshego
portal'nuyu gipertenziyu, tak i v otno­shenii samogo sindroma portal'noj
gipertenzii. Pri predpechenoch­noj forme sindroma bol'nye podlezhat hirurgicheskomu
lecheniyu. Naibolee chasto primenimaya operaciya -- splenektomiya s omentore-nopeksiej.
Posle udaleniya selezenki proishodit znachitel'noe snizhenie portal'nogo davleniya,
likvidiruyutsya yavleniya giper-splenizma. Podshivanie bol'shogo sal'nika k pochke
(posle predva­ritel'noj dekapsulyacii) predusmatrivaet posleduyushchee razvitie
organnyh portokaval'nyh anastomozov, chto takzhe privodit k dal'nejshemu snizheniyu
davleniya v vorotnoj vene. Pri nalichii predpechenochnogo bloka u bol'nyh s
recidiviruyushchimi krovotecheniyami iz varikozno rasshirennyh ven pishchevoda
splenektomiyu sochetayut s nalozheniem pryamyh portokaval'nyh sosudistyh
anasto­mozov: splenorenal'nogo, mezenteriko-kaval'nogo ili pryamogo
portokaval'nogo anastomoza.
Pri lechenii bol'nyh cirrozom pecheni, oslozhnennom portal' noj gipertenziej,
hirurgicheskoe lechenie vozmozhno lish' pri otsutstvii aktivnogo processa v pecheni i
simptomov pechenochnoj nedostatochnosti Vybor metoda operacii opredelyayut s uchetom
vozrasta, obshchego sostoyaniya bol'nogo, nalichiya soputstvuyushchih zabolevanij, stepeni
kompensacii narushennyh funkcij pecheni, vysoty portal'nogo davleniya, vyrazhennosti
gipersplenizma i dr-Otmecheno, chto nailuchshie rezul'taty pri nalozhenii
portoka­val'nyh anastomozov nablyudayutsya u bol'nyh s urovnem biliru-bina v krovi
nizhe 0,02 g/l (2 mg%), urovnem al'bumina v krovi vyshe 0,35 g/l (3,5 g%), pri
otsutstvii ascita i nevrologicheskih rasstrojstv. V gruppe bol'nyh pri urovne
bilirubina v krovi svyshe 0,03 g/l (3 mg%), koncentracii al'bumina v krovi nizhe
0,03 g/l (3 g%), pri nalichii ascita, narushenij pitaniya i nevro­logicheskih
rasstrojstv rezul'taty operacii plohie Ochen' vysoka posleoperacionnaya
letal'nost'
Primenenie pryamyh sosudistyh portokaval'nyh anastomozov napravleno na bystroe
snizhenie portal'nogo davleniya za schet massivnogo sbrosa krovi v sistemu nizhnej
poloj veny Pryamye portokaval'nye anastomozy chasto dayut tyazheluyu encefalopatiyu za
schet giperammoniemii, poetomu v nastoyashchee vremya ih stali primenyat' rezhe po
strogim pokazaniyam.
Splenektomiya ne imeet samostoyatel'nogo znacheniya v lechenii portal'noj
gipertenzii, ee primenyayut pri vyrazhennom gipersple nizme (sm razdel
"Selezenka"), i, kak pravilo, dopolnyayut nalo­zheniem sosudistogo splenorenal'nogo
anastomoza Poslednij do­vol'no chasto trombiruetsya i ne obespechivaet zhelatel'nuyu
dekom pressiyu v portal'noj sisteme Vpolne udovletvoritel'nye rezul' taty dayut
sochetanie splenektomii s omentorenopeksiej (posle dekapsulyacii pochki), perevyazka
levoj zheludochnoj arterii i ven v oblasti kardii i abdominal'nogo otdela pishchevoda
s cel'yu prekrashcheniya ottoka krovi iz ven zheludka v rasshirennye veny pishchevoda.
Lechenie krovotecheniya iz varikozno rasshirennyh ven pishchevoda nachinayut s
konservativnyh meropriyatij: proizvodyat tamponadu pishchevoda zondom Blekmora,
primenyayut gemostaticheskuyu terapiyu, gemotransfuziyu, pituitrin (dlya snizheniya
portal'nogo davleniya). Zond Blekmora sostoit ih trehprosvetnoj rezinovoj trubki
s dvumya ballonami krugloj i cilindricheskoj formy
Dva kanala zonda sluzhat dlya razduvaniya ballonov, tretij (otkry­vayushchijsya v
distal'noj chasti zonda) dlya aspiracii zheludochnogo soderzhimogo (kontrol' za
effektivnost'yu gemostaza). Zond Blek-mora vvodyat cherez nos v zheludok, razduvayut
distal'nyj (zhelu­dochnyj) ballon, nagnetaya 60--70 ml vozduha. Zatem zond
podtyagi­vayut do oshchushcheniya soprotivleniya, voznikayushchego pri lokalizacii ballo"na v
oblasti kardii. Posle etogo v pishchevodnyj ballon nagnetayut 100--150 ml vozduha. V
takom sostoyanii stenki elastich­nogo ballona okazyvayut ravnomernoe davlenie po
vsej okruzhnosti pishchevoda, sdavlivaya krovotochashchie veny distal'nogo otdela
pishche­voda i kardial'nogo otdela zheludka. CHerez neskol'ko chasov oslablyayut
davlenie v ballonah, kontroliruya po zondu effekt gemostaza. Dlitel'nost'
nahozhdeniya zonda v pishchevode ne dolzhna prevyshat' 2 sut iz-za opasnosti razvitiya
prolezhnej. Primenenie fleboskleroziruyushchih preparatov (varikocid, trombovar i
dr.) v lechenii krovotecheniya iz varikozno rasshirennyh ven pishchevoda osushchestvlyayut
cherez ezofagoskop. CHerez endoskop special'noj igloj v prosvet veny ili
paravenozno vvodyat preparat, vyzyvayu­shchij povrezhdenie intimy veny, ee slipanie v
obliteraciyu pro­sveta. S cel'yu sozdaniya blagopriyatnyh uslovij dlya slipaniya
stenok varikoznyh ven na 1 sut vvodyat zond Blekmora.
Pri bezuspeshnosti medikamentoznogo lecheniya krovotecheniya iz varikozno rasshirennyh
ven pishchevoda v kachestve vynuzhdennoj mery primenyayut razlichnye tipy hirurgicheskih
vmeshatel'stv, napravlennyh na ostanovku krovotecheniya i razobshchenie
portoka-val'nyh anastomozov gastroezofageal'noj zony. V svyazi s tyazhelym
sostoyaniem bol'nogo naibolee chasto ispol'zuyut operaciyu chrez-zheludochnoj perevyazki
rasshirennyh ven pishchevoda i kardii ili proshivanie subkardial'nogo otdela
sshivayushchimi apparatami. Znachitel'no rezhe vypolnyayut proksimal'nuyu rezekciyu zheludka
i abdominal'nogo otdela pishchevoda, nalozhenie sosudistogo pryamogo lortokaval'nogo
anastomoza.
Prognoz: neblagopriyatnyj, letal'nost' posle etih tipov operacij dostigaet 75%.
PECHENOCHNAYA NEDOSTATOCHNOSTX
Termin "pechenochnaya nedostatochnost'" yavlyaetsya sobiratel'nym ponyatiem, vklyuchayushchim
v sebya ne tol'ko narushenie odnoj ili neskol'kih funkcij pecheni, no i narushenie
funkcional'nogo sostoyaniya drugih zhiznenno vazhnyh organov i prezhde vsego
golov­nogo mozga. Naibolee chastymi prichinami, vedushchimi k razvitiyu pechenochnoj
nedostatochnosti, yavlyayutsya ostryj i hronicheskij gepa­tit, cirroz pecheni,
zabolevaniya, soprovozhdayushchiesya razvitiem mehanicheskoj zheltuhi (zhelchnokamennaya
bolezn', rak golovki podzheludochnoj zhelezy ili bol'shogo duodenal'nogo soska,
vnepe-chenochnyh zhelchnyh putej). Pechenochnaya'nedostatochnost' mozhet byt' takzhe
vyzvana tyazhelymi zabolevaniyami serdechno-sosudistoj
sistemy i sistemy mochevydeleniya, kollagenozami, tyazheloj soche-tannoj travmoj,
obshirnymi ozhogami, otravleniyami gepatotoksi-cheskimi veshchestvami --
chetyrehhloristym uglerodom, dihloreta-nom, nekotorymi vidami insekticidov. Ona
nablyudaetsya takzhe pri cirroze pecheni, v terminal'noj stadii razvitiya diffuznogo
gnojnogo peritonita, posle operacij na otkrytom serdce s pri­meneniem
iskusstvennogo krovoobrashcheniya i dr.
Vydelyayut ostruyu i hronicheskuyu pechenochnuyu nedostatochnost'. V zavisimosti ot
prichiny, vyzvavshej razvitie pechenochnoj nedo­statochnosti, razlichayut endo- i
ekzogennuyu formy.
V patogeneze pechenochnoj nedostatochnosti vazhnaya rol' prinad­lezhit ne tol'ko
harakteru povrezhdeniya gepatocitov (distrofiya, nekrobioz, nekroz), no i faktoru
porazheniya golovnogo mozga, chto vo mnogom opredelyaet tyazhest' techeniya bolezni.
Porazhenie golovnogo mozga svyazyvayut s nakopleniem v krovi razlichnyh
cerebrotoksicheskih veshchestv: ammiaka, aromaticheskih i serosoder-zhashchih
aminokislot, pirovinogradnoj, molochnoj kisloty i dr.
Klinicheskaya kartina: raznoobrazna, ona zavisit ot vyzvavshej ee prichiny. Krome
togo, klinicheskie proyavleniya bolez­ni zavisyat ot togo, kakie funkcii pecheni
postradali bolee vsego (belkovosinteziruyushchaya, pigmentnaya, dezintoksikacionnaya i
dr.). Simptomy pechenochnoj nedostatochnosti: ikterichnost' kozhnogo po­krova i
slizistyh obolochek,"sosudistye zvezdochki" na kozhe (pri hronicheskoj
nedostatochnosti) tulovishcha, podkozhnye ili podsli-zistye krovoizliyaniya,
krovotecheniya v prosvet zheludochno-kishech-nogo trakta. Pri fizikal'nom issledovanii
mozhno vyyavit' uvelichenie ili, naoborot, umen'shenie razmerov pecheni,
boleznen­nost' ee pri pal'pacii, ascit, splenomegaliyu (oni svyazany s narusheniem
portal'nogo krovoobrashcheniya i pechenochnogo limfo-ottoka).
V analizah krovi: gipoproteinemiya, narushenie sootnosheniya belkovyh frakcij s
preobladaniem grubodispersnyh komponentov (globuliny), giperbilirubinemiya:
snizhenie urovnya fibrinogena, protrombina, holesterina. Soderzhanie transaminaz
povysheno. Timolovaya proba, kak pravilo, povyshena, sulemovaya znachitel'no snizhena.
Dovol'no rano poyavlyayutsya narusheniya vodno-elektrolit­nogo obmena (snizhenie urovnya
kaliya i natriya v plazme krovi).
Tyazhest' pechenochnoj nedostatochnosti korreliruet s vyrazhen­nost'yu zheltuhi,
giperammoniemii. Istochnikami giperammoniemii yavlyayutsya ekzogennye pishchevye belki,
krov', izlivayushchayasya v pros­vet zheludochno-kishechnogo trakta (chashche pri krovotechenii
iz varikozno rasshirennyh ven pishchevoda). Pod vliyaniem pishchevari­tel'nyh sokov i
fermentov bakterij iz nih obrazuetsya ammiak. V usloviyah narusheniya
funkcional'nogo sostoyaniya pechenochnoj tka­ni ammiak ne podvergaetsya razrusheniyu i
popadaet v obshchij krovo­tok, okazyvaya toksicheskoe dejstvie na golovnoj mozg.
Stepen' tyazhesti pechenochnoj nedostatochnosti opredelyaet i vyrazhennost'
nervno-psihicheskih rasstrojstv. Na rannih stadiyah pechenochnoj nedostatochnosti
vyyavlyayut psihicheskuyu depressiyu ili, naoborot,
ejforiyu, kotorye chasto smenyayut drug druga. Pozdnee mozhno obnaruzhit' izmeneniya
nevrologicheskogo statusa, narusheniya koor dinacii dvizheniya, rechi, zatormozhennost'
soznaniya. V final'noj stadii bolezni bol'nye vpadayut v komatoznoe sostoyanie.
Diagnoz stavyat na osnovanii dannyh anamneza, kliniche skogo techeniya bolezni,
laboratornyh analizov, otrazhayushchih sosto yanie razlichnyh funkcij pecheni, a takzhe
elektroencefalografii.
Lechenie nachinayut s lecheniya osnovnogo zabolevaniya, poslu zhivshego osnovoj ego
razvitiya Pri mehanicheskoj zheltuhe poka­zano hirurgicheskoe lechenie, napravlennoe
na snizhenie urovnya bilirubina v krovi. Ispol'zuyut naruzhnoe otvedenie zhelchi (ho
langiostomiyu) ili nalozhenie vnutrennih biliodigestivnyh ana­stomozov (s toshchej
ili dvenadcatiperstnoj kishkoj). Pri otrav­lenii gepatotoksicheskimi yadami
neobhodima massivnaya infuzion-naya antitoksicheskaya terapiya i dr. Pitanie dolzhno
byt' vysoko­kalorijnym s rezkim ogranicheniem vvodimogo v organizm belka Pri
portal'nom cirroze pecheni, oslozhnennom krovotecheniem v prosvet
zheludochno-kishechnogo trakta, neobhodimo evakuirovat' iz livshuyusya krov' (aspiraciya
iz zheludka, ochistitel'nye klizmy) Celesoobrazno peroral'noe primenenie
nevsasyvayushchihsya iz zhe­ludochno-kishechnogo trakta antibiotikov dlya podavleniya
mikrobnoj flory, vedushchej k razlozheniyu krovi i- obrazovaniyu ammiaka.
Perspektivnym napravleniem v lechenii pechenochnoj nedostatoch­nosti mozhno schitat'
naruzhnoe drenirovanie grudnogo limfati­cheskogo protoka, plazmo- i gemosorbciyu, a
pri pechenochnoj gipok­sii -- giperbaricheskuyu oksigenaciyu.
Pri ascite naibolee chasto ispol'zuyut mochegonnye sreds1va Laparocentezy s
evakuaciej asciticheskoj zhidkosti neracional'­ny, tak kak pri etom organizm
teryaet mnogo belka.
Prognoz- zavisit ot haraktera, prichiny i ot stadii razvi­tiya pechenochnoj
nedostatochnosti. Na rannih stadiyah zabolevaniya udaetsya pri intensivnoj terapii
dobit'sya izlecheniya bol'nyh, esli prichina pechenochnoj nedostatochnosti ustranena U
bol'nyh s pechenochnoj nedostatochnost'yu v final'noj stadii s razvitiem pechenochnoj
komy prognoz plohoj.
ZHELCHNYJ PUZYRX I ZHELCHNYE PROTOKI
Pravyj i levyj pechenochnye protoki, vyhodya iz odnoimennyh dolej pecheni, obrazuyut
obshchij pechenochnyj protok. SHirina pechenochnogo protoka kolebletsya ot 0-4 do 1 sm i
sostavlyaet v srednem okolo 0,5 sm Dlina pechenochnogo protoka okolo 2,5-3,5 sm.
Obshchij pechenochnyj protok soedinyayas' s puzyrnym protokom, obrazuyut obshchij zhelchnyj
protok. Dlina obshchego zhelchnogo protoka 6--8 sm, shirina 0,5--1 sm. V obshchem zhelchnom
protoke vydelyayut chetyre otdela supraduo denal'nyj, raspolozhennyj nad
dvenadcatiperstnoj kishkoj, retroduodenal'nyi, prohodyashchij pozadi
verhnegorizontal'noj vetvi dvenadcatiperstnoj kishki-ret ropankreaticheskij
(pozadi golovki podzheludochnoj zhelezy) i intramural'nyj nahodyashchijsya v stenke
vertikal'noj vetvi dvenadcatiperstnoj kishki.  Distal'nyj otdel obshchego zhelchnogo
protoka obrazuet bol'shoj duodenal'nyj cocochek (faterov sosok), raspolozhennyj v
podslizistom sloe dvenadcatiperstnoj kish ki. Bol'shoj duodenal'nyj sosochek
obladaet avtonomnoj myshechnoj sistemoj, sostoya shchej iz prodol'nyh, cirkulyarnyh i
kosyh volokon -- sfinkter Oddi ne zavisyashchij ot myshc dvenadcatiperstnoj kishki. K
bol'shomu duodenal'nomu sosochku podhodit pankreaticheskij protok, obrazuya vmeste s
terminal'nym otdelom obshchego zhelchnogo protoka ampulu duodenal'nogo sosochka.
Razlichnye varianty vzaimootnoshenij zhelchnogo i pankreaticheskogo protokov vsegda
dolzhny byt' uchteny pri vypolnenii hirurgicheskogo vmeshatel'stva na bol'shom
duodenal'nom sosochke.
ZHelchnyj puzyr' raspolozhen na nizhnej poverhnosti pecheni v nebol'shom uglublenii.
Bol'shaya chast' ego poverhnosti pokryta bryushinoj, za isklyucheniem oblasti,
prilezhashchej k pecheni. Emkost' zhelchnogo puzyrya sostavlyaet okolo 50 70 ml. Forma i
razmery zhelchnogo puzyrya mogut preterpevat' izmeneniya pri vospalitel'nyh i
rubcovyh ego izmeneniyah. Vydelyayut dno, telo i shejku zhelchnogo puzyrya, kotoraya
perehodit v puzyrnyj protok. CHasto u shejki zhelchnogo puzyrya obrazuetsya
buhtoobraznoe vypyachivanie   karman Gartmana. Puzyrnyj protok chashche vpadaet v
pravuyu  poluokruzhnost' holedoha pod ostrym uglom. Drugie varianty vpadeniya
puzyrnogo protoka v pravyj pechenochnyj protok, v levuyu poluokruzhnost' obshchego
pechenochnogo protoka, vysokoe i nizkoe vpadenie protoka kogda puzyrnyj protok na
bol'shom protyazhenii soprovozhdaet obshchij pechenochnyj protok. Stenka zhelchnogo puzyrya
sostoit iz treh obolochek slizistoj, myshechnoj i fibroznoj. Slizistaya obolochka
puzyrya obrazuet mnogochislennye skladki V oblasti shejki puzyrya i nachal'noj chasti
puzyrnogo protoka oni poluchili nazvanie klapanov Gejstera, kotorye v bolee
distal'nyh otdelah puzyrnogo pro toka vmeste s puchkami gladkomyshechnyh volokon
obrazuyut sfinkter. Lyutkensa Slizistaya obolochka obrazuet mnozhestvennye
vypyachivaniya, raspolozhennye mezhdu myshechnymi puchkami -- sinusy Rokitanskogo -
Ashoffa. V fibroznoj obolochke, chashche v oblasti lozha puzyrya, raspolozheny
aberrantnye pechenochnye kanal'cy ne soobshchayushchiesya s prosvetom zhelchnogo puzyrya.
Kripty i aberrantnye kanal'cy mogut byt' mestom zaderzhki mikroflory, chto
obuslovlivaet vospalenie vsej tolshchi stenki zhelchnogo puzyrya.
Krovosnabzhenie zhelchnogo puzyrya osushchestvlyaetsya cherez puzyrnuyu arteriyu idushchuyu k
nemu so storony shejki zhelchnogo puzyrya odnim ili dvumya stvolami ot sobstvennoj
pechenochnoj arterii ili ee pravoj vetvi. Izvestny i drugie varianty othozhdeniya
puzyrnoj arterii.
Limfoottok proishodit v limfaticheskie uzly vorot pecheni i limfaticheskuyu sistemu
samoj pecheni.
Innervaciya zhelchnogo puzyrya osushchestvlyaetsya iz pechenochnogo spleteniya,
obrazovannogo vetvyami chrevnogo spleteniya, levogo bluzhdayushchego nerva i pravogo
diafragmal'nogo nerva.
ZHelch', produciruemaya v pecheni i postupayushchaya vo vnepechenochnye zhelchnye protoki,
sostoit iz voly (97%), zhelchnyh solej (1--2%), pigmentov, holesterina i zhirnyh
kislot (okolo 1%). Srednij debit vydeleniya zhelchi pechen'yu 40 ml/min. V
mezhpishchevaritel'nyj period sfinkter Oddi nahoditsya v sostoyanii sokrashcheniya. Pri
dostizhenii opredelennogo urovnya davleniya v obshchem zhelchnom protoke raskry­vaetsya
sfinkter Lyutkensa, i zhelch' iz pechenochnyh protokov popadaet v zhelchnyj puzyr'. V
zhelchnom puzyre proishodit koncentraciya zhelchi za schet vsasyvaniya vody i
elektrolitov. Pri etom koncentraciya osnovnyh komponentov zhelchi (zhelch­nyh kislot,
pigmentov, holesterina, kal'ciya) povyshaetsya v 5--10 raz ot ih ishodnogo
soderzhaniya v pechenochnoj zhelchi. Pishcha, kislyj zheludochnyj sok, zhiry, popadaya na
slizistuyu obolochku dvenadcatiperstnoj kishki, vyzyvayut vydeleniya v krov'
intestinal'nyh gormonov -- holecistokinina, sekretina, kotorye vyzyvayut
sokrashchenie zhelchnogo puzyrya i odnovremennoe rasslablenie sfinktera Oddi. Kogda
pishcha pokidaet dvenadcatiperstnuyu kishku i soderzhimoe dvenadcatiperstnoj kish­ki
vnov' stanovitsya shchelochnym, prekrashchaetsya vydelenie v krov' gormonov, sokra­shchaetsya
sfinkter Oddi, prepyatstvuya dal'nejshemu postupleniyu zhelchi v kishechnik. V sutki v
kishechnik postupaet okolo 1 l zhelchi.
VROZHDENNYE ANOMALII RAZVITIYA ZHELCHEVYVODYASHCHIH PROTOKOV
Atreziya vnutri- ili vnepechenochnyh protokov i zhelchnogo pu­zyrya. Osnovnym
vyrazheniem atrezii protokov yavlyaetsya mehani­cheskaya zheltuha, kotoraya voznikaet u
rebenka pri rozhdenii i progressivno narastaet. Bystro razvivaetsya biliarnyj
cirroz pecheni s portal'noj gipertenziej (za schet vnutripechenochnogo blo­ka).
Poyavlyayutsya narusheniya belkovogo, uglevodnogo, zhirovogo obmena, narushaetsya
svertyvayushchaya sistema krovi v storonu gipo-koagulyacii. Lechenie atrezii zhelchnyh
protokov hirurgicheskoe -- nalozhenie biliodigestivnyh anastomozov mezhdu vne- ili
vnutri-pechenochnymi zhelchnymi protokami'i kishkoj (toshchej ili dvenad­catiperstnoj)
ili zheludkom. Pri atrezii vnutripechenochnyh zhelch­nyh protokov hirurgicheskoe
vmeshatel'stvo nevozmozhno.
Kista obshchego zhelchnogo protoka -- harakterizuetsya kistoznym rasshireniem
gepatikoholedoha sharovidnoj ili oval'noj formy. Pri etom terminal'naya chast'
holedoha u bol'nyh ne rasshirena, a chasto i suzhena, imeet neobychnyj hod. Bolezn'
v osnovnom proyav­lyaetsya tupymi bolyami v epigastral'noj oblasti i pravom
pod­reber'e, mehanicheskoj zheltuhoj, za schet zastoya gustoj zhelchi v polosti
kistozno rasshirennogo obshchego zhelchnogo protoka. Pri pal'pacii mozhno proshchupat' v
pravom podreber'e okrugloe obra­zovanie, myagkoelasticheskoj konsistencii.
Diagnoz: predstavlyaet trudnosti, trebuet primeneniya sov­remennyh
instrumental'nyh metodov issledovaniya -- holangiografii, eholokacii, komp'yuternoj
tomografii, laparoskopii.
Lechenie:   hirurgicheskoe -- ispol'zuyut biliodigestivnye anastomozy mezhdu kistoj i
dvenadcatiperstnoj ili toshchej kishkoj (s issecheniem bol'shej chasti stenok kisty ili
bez ih issecheniya).
POVREZHDENIYA ZHELCHNYH PUTEJ
Otkrytye povrezhdeniya zhelchnyh putej voznikayut pri rane­niyah ognestrel'nym ili
holodnym oruzhiem, vo vremya vypolneniya hirurgicheskogo vmeshatel'stva, zakrytye --
pri tupoj travme zhi­vota. Za isklyucheniem intraoperacionnyh travm, vse drugie
po­vrezhdeniya vnepechenochnyh zhelchnyh putej sochetayutsya s povrezhde­niyami pecheni,
zheludka, kishechnika i dr.
Lechenie: hirurgicheskoe. Vybor metoda operacii zavisit ot haraktera povrezhdeniya
zhelchnyh putej, ih protyazhennosti, obshchego sostoyaniya bol'nogo. Intraoperacionnye
povrezhdeniya vne­pechenochnyh zhelchnyh protokov vstrechayutsya pri holecistektomii,
kogda zatrudnena orientirovka v anatomicheskih obrazovaniyah  vsledstvie
vyrazhennyh vospalitel'no-rubcovyh izmenenij puzyrya i
pechenochno-dvenadcatiperstnoj svyazki, anomalij stroeniya zhelchnyh protokov ili
anatomicheskih variantov zhelchnyh protokov, a takzhe v rezul'tate tehnicheskih
oshibok hirurga. CHashche prois­hodit ranenie s