et takzhe razlichat' istinnye i lozhnye
kisty podzhelu­dochnoj zhelezy.
K istinnym kistam otnosyat: vrozhdennye dizontogeneticheskie kisty zhelezy,
priobretennye retencionnye kisty, cistadenomy i cistadenokarcinomy.
Otlichitel'noj osobennost'yu istinnoj kisty yavlyaetsya nalichie epitelial'noj
vystilki na vnutrennej ee poverhnosti   Istinnye kisty sostavlyayut 20% kist
zhelezy. V otlichie ot lozhnyh kist istinnye kisty obychno bol'shih raz­merov ne
dostigayut i neredko yavlyayutsya sluchajnymi nahodkami vo vremya operacii.
Lozhnaya kista (psevdokista, cistoid) nablyudaetsya bolee chasto (80% vseh kist). Ona
obrazuetsya posle ostrogo destruktiv nogo pankreatita ili travmy podzheludochnoj
zhelezy, kotorye soprovozhdalis' ochagovym nekrozom tkani, razrusheniem stenok
protokov, vyhodom pankreaticheskogo soka i krovoizliyaniyami za predely zhelezy.
Stenki lozhnoj kisty predstavlyayut soboj uplot­nennuyu bryushinu i fibroznuyu tkan' v
otlichie ot istinnoj kisty iznutri ne imeyut epitelial'noj vystilki, a
predstavleny granu­lyacionnoj tkan'yu. Polost' lozhnoj kisty obychno zapolnena
zhid­kost'yu i nekroticheskimi tkanyami Harakter zhidkogo soderzhimogo byvaet
razlichnym. "Obychno eto seroznyj ili gnojnyj ekssudat, soderzhashchij bol'shuyu primes'
izmenennoj krovi i sgustkov, izliv­shegosya pankreaticheskogo soka. Lozhnaya kista
mozhet lokalizo­vat'sya v golovke, tele i v hvoste podzheludochnoj zhelezy i
dosti­gat' bol'shih razmerov. Kolichestvo soderzhimogo pri lozhnoj kiste neredko
sostavlyaet 1 2 l i bolee. Lozhnaya kista bol'shih razme­rov mozhet rasprostranyat'sya
v razlichnyh napravleniyah: vpered i kverhu v storonu malogo sal'nika, ottesnyaya
pechen' kverhu, a zhelu­dok knizu; v storonu zheludochno-obodochnoj svyazki -- ottesnyaya
zhe­ludok kverhu, a poperechnuyu obodochnuyu kishku knizu; mezhdu listka­mi bryzhejki
poperechnoj obodochnoj kishki, smeshchaya poslednyuyu kperedi i, nakonec, v nizhnij etazh
bryushnoj polosti, smeshchaya po­perechnuyu obodochnuyu kishku kverhu, a tonkij kishechnik
kzadi i vniz.
Klinika i diagnostika: kisty nebol'shih razmerov mogut protekat' bessimptomno.
Simptomy zabolevaniya poyavlyayutsya togda, kogda kista dostigaet bol'shih razmerov i
vyzyvaet sdav-lenie i smeshchenie sosednih organov.
Naibolee chastye simptomy bol'shih lozhnyh kist: boli v verhnej polovine zhivota,
dispepsicheskie yavleniya, narusheniya obshchego sostoyaniya, proyavlyayushchiesya slabost'yu,
pohudaniem, periodami po­vysheniya temperatury tela, nalichie pal'piruemogo
opuholevidnogo obrazovaniya v zhivote.
Boli mogut byt' tupymi i postoyannymi ili pristupoobrazny­mi. Inogda otmechayutsya
opoyasyvayushchie i raspirayushchie boli, iz-za kotoryh bol'nye vynuzhdeny prinimat'
sognutoe ili kolenno-lok-tevoe polozhenie. Osobenno sil'nymi boli byvayut v tom
sluchae, esli kista okazyvaet davlenie na solnechnoe i chrevnoe spleteniya. Odnako
dazhe pri gigantskih kistah boli neredko byvayut vyrazhe­ny neznachitel'no i togda
bol'nye zhaluyutsya lish' na chuvstvo dav­leniya v epigastral'noj oblasti. Iz
dispepsicheskih yavlenij nai­bolee chasto byvayut toshnota, rvota, neustojchivyj stul.
Pri ob®ektivnom issledovanii osnovnym priznakom kisty yav­lyaetsya nalichie
opuholevidnogo obrazovaniya. Pri bol'shih razme­rah ono mozhet byt' obnaruzheno uzhe
pri pervichnom osmotre. Naruzhnye ego granicy chetkie, forma okruglaya ili oval'naya,
poverhnost' gladkaya. V zavisimosti ot lokalizacii kisty pal'­piruemoe
opuholevidnoe obrazovanie opredelyayut v podlozhechnoj, okolopupochnoj oblastyah, v
pravom ili levom podreber'e.
Nablyudayut kak postepennoe, medlenno progressiruyushchee teche­nie, tak i bolee
ostroe, kogda kista za korotkij srok dostigaet bol'shih razmerov, vyzyvaet
tyazhelye funkcional'nye narusheniya so storony drugih organov i soprovozhdaetsya
oslozhneniyami.
K naibolee chastym oslozhneniyam kist podzheludochnoj zhelezy otnosyat krovoizliyaniya v
polost' kisty, nagnoenie, razryvy s raz­vitiem peritonita, naruzhnye i vnutrennie
svishchi, rasstrojstva, prichinyaemye sdavleniem sosednih organov.
Diagnostika: pomimo ucheta klinicheskih simptomov, diag­noz kisty podzheludochnoj
zhelezy osnovyvaetsya na dannyh spe­cial'nyh metodov issledovaniya. Krome
nebol'shogo povysheniya kolichestva fermentov podzheludochnoj zhelezy v krovi i moche,
inog­da otmechayut umen'shenie ih v soderzhimom dvenadcatiperstnoj kishki. Pri
rentgenologicheskom issledovanii vyyavlyayut ottesnenie zheludka, poperechnoj
obodochnoj kishki kperedi i kverhu ili knizu ot obychnogo polozheniya. Komp'yuternaya
tomografiya i ul'trazvu­kovoe skanirovanie pomogayut obnaruzhit' zapolnennoe
zhidkost'yu obrazovanie, svyazannoe s podzheludochnoj zhelezoj.
Pri differencial'noj diagnostike kist podzheludochnoj zhele­zy neobhodimo isklyuchit'
opuholi podzheludochnoj zhelezy, anev­rizmu aorty, opuholi zabryushinnyh
limfaticheskih uzlov, opuholi i kisty pecheni, gidronefroz i opuholi pochek, kisty
bryzhejki obodochnoj kishki.
Lechenie: dolzhno byt' tol'ko hirurgicheskim. Pri bol'shih kistah podzheludochnoj
zhelezy vybor metoda operacii oprede­lyaetsya vidom kisty, ee lokalizaciej i
razmerami. Radikal'naya operaciya -- rezekdiya porazhennogo uchastka podzheludochnoj
zhelezy ili ekstirpaciya kisty vozmozhna lish' pri nebol'shih istinnyh kistah zhelezy,
lokalizuyushchihsya v osnovnom v distal'nyh otdelah zhelezy. Pri lozhnyh kistah, stenki
kotoryh obrazovany sosed­nimi organami, podobnye operacii ne vypolnimy.
Naibolee chasto pri psevdokistah primenyayut razlichnye dre niruyushchie operacii. Pri
kistah podzheludochnoj zhelezy, raspolozhennyh v hvostovoj chasti zhelezy, pokazana
chrezzhedudochnaya cistogastrostomiya, kotoraya zaklyuchaetsya v sozdanii soust'ya mezhdu
kistoj i zheludkom. Pri nebol'shih kistah, lokalizovannyh v golovke podzheludochnoj
zhelezy, pokazana transduodenal'naya cistoduodenostomiya -- sozdanie anastomoza
mezhdu kistoj i dvenadcatiperstnoj kishkoj. Pri gigantskih kistah, ishodyashchih iz
tela i golovki zhelezy, pokazano nalozhenie anastomoza mezhdu kistoj i vyklyuchennoj
po Ru petlej toshchej kishki. Pri razryvah kisty, oslozhnennyh peritonitom,
septicheskom sostoyanii, obuslov­lennom nagnoeniem kisty, pokazana operaciya
marsupializacii -- naruzhnoe drenirovanie kisty putem podshivaniya ee stenok k
parietal'noj bryushine i kozhe. V nastoyashchee vremya etot tip operacij primenyayut
redko. Posle operativnogo lecheniya blagopriyatnye re zul'taty polucheny v 90--95%
sluchaev.
Svishchi podzheludochnoj zhelezy. Svishchami podzheludochnoj zhe lezy nazyvayut
patologicheskie soobshcheniya protokov zhelezy s vnesh­nej sredoj ili vnutrennimi
organami. Razlichayut naruzhnye svishchi, kogda ust'e svishcha otkryvaetsya na kozhe, i
vnutrennie, kogda svishch soobshchaetsya s polym organom (zheludkom, tonkoj ili tolstoj
kish­koj). Oni mogut byt' polnymi i nepolnymi. Pri obturacii proksimal'noj chasti
protoka (polnyj svishch) ves' pankreaticheskij sok vydelyaetsya naruzhu. Pri nepolnyh
svishchah osnovnaya chast' pan­kreaticheskogo soka ottekaet estestvennym putem v
dvenadcati­perstnuyu kishku i tol'ko chast' ego otdelyaetsya po svishchu.
|tiologiya: naruzhnye svishchi podzheludochnoj zhelezy nai­bolee chasto voznikayut posle
otkrytoj travmy zhivota ili posle operacii na zheleze, sochetayushchejsya so vskrytiem
ee protokov. Vnutrennie svishchi obychno yavlyayutsya sledstviem destruktivnyh izmenenij
v zheleze, perehodyashchih na stenku sosednego organa (ostryj pankreatit, penetraciya
i probodenie kisty podzheludoch­noj zhelezy).
Patologicheskaya anatomiya: pankreaticheskie svishchi predstavlyayut soboj kanal
neravnomernogo diametra, stenki koto­rogo obrazovany fibroznoj tkan'yu. Svoim
osnovaniem svishch soob­shchaetsya s odnim iz krupnyh protokov podzheludochnoj zhelezy. Po
hodu svishcha neredko imeyutsya suzheniya ili rasshireniya prosveta. V tkani
podzheludochnoj zhelezy v meste ust'ya svishcha obnaruzhivayut razlichnogo haraktera
morfologicheskie izmeneniya, kotorye prive­li k obrazovaniyu svishcha (nekroz,
vospalenie, kista, opuhol').
Klinika i diagnostika: dlya naruzhnyh svishchej pod­zheludochnoj zhelezy harakterno
vydelenie pankreaticheskogo soka cherez naruzhnoe otverstie svishcha. Kolichestvo
otdelyaemogo zavisit ot vida svishcha. Pri polnom svishche (vstrechaetsya redko) za sutki
vydelyaetsya do 1 1,5 l soka, pri nepolnyh--neredko vsego ne­skol'ko kapel'. V
zavisimosti ot vyrazhennosti destruktivnyh i vospalitel'nyh izmenenij v zheleze i
v stenkah svishcha vydelyaetsya libo chistyj pankreaticheskij sok, libo pankreaticheskij
sok, so­derzhashchij primes' krovi i gnoya.
Pri nepolnyh svishchah vsledstvie vydeleniya naruzhu bol'shogo kolichestva
pankreaticheskogo soka ochen' bystro razvivaetsya mace­raciya kozhi. Znachitel'naya
poterya pankreaticheskogo soka privodit k rezkomu uhudsheniyu sostoyaniya bol'nogo,
vyrazhennym narushe­niyam belkovogo, zhirovogo i uglevodnogo obmena, sushchestvennym
poteryam vody, elektrolitov i rasstrojstvam kislotno-shchelochnogo sostoyaniya. CHasto
eti poteri vedut k obezvozhivaniyu, istoshcheniyu, adinamii, a v tyazhelyh sluchayah -- k
komatoznomu sostoyaniyu.
Pri vnutrennih svishchah vydelenie pakreaticheskogo soka prois­hodit v prosvet
zheludka ili kishechnika. V svyazi s etim tyazhelyh patofiziologicheskih izmenenij,
svojstvennyh naruzhnym svishcham, ne byvaet.
Diagnostika naruzhnyh svishchej bol'shih trudnostej ne pred­stavlyaet. Okonchatel'nyj
diagnoz podtverzhdaetsya putem issledo­vaniya soderzhaniya v otdelyaemom svishcha
pankreaticheskih fermen­tov. Dlya utochneniya diagnoza sleduet primenyat'
fistulografiyu. Esli pri fistulografii kontrast zapolnyaet protoki podzheludoch­noj
zhelezy, diagnoz ne vyzyvaet somnenij.
Lechenie: nepolnye svishchi obychno zakryvayutsya pod vliyaniem konservativnogo lecheniya,
kotoroe vklyuchaet meropriyatiya, na­pravlennye na uluchshenie obshchego sostoyaniya,
bor'bu s istoshcheniem i obezvozhivaniem. Dlya snizheniya sekretornoj aktivnosti zhelezy
naznachayut citostatiki, spazmolitiki i special'nuyu dietu, ogra­nichivayushchuyu
vydelenie pankreaticheskogo soka (bogatuyu belkami i bednuyu uglevodami). Mestnoe
lechenie sostoit v tshchatel'nom uhode za kozhej vokrug svishcha, preduprezhdenie ee
maceracii i vvedenii v prosvet svishcha drenazha, cherez kotoryj osushchestvlyayut
aspiraciyu soderzhimogo i promyvayut svishch slabym rastvorom molochnoj kis loty dlya
inaktivacii proteoliticheskih fermentov. Nepolnye svi­shchi obychno zakryvayutsya pod
vliyaniem konservativnogo lecheniya v techenie neskol'kih mesyacev.
Pri polnyh svishchah pokazano hirurgicheskoe lechenie. Naibolee rasprostranennymi
tipami operacij yavlyayutsya: issechenie svishcha, vshivanie sformirovavshegosya svishcha v
zheludok ili tonkuyu kishku, issechenie svishcha s odnomomentnoj rezekciej porazhennogo
patolo­gicheskim processom distal'nogo otdela podzheludochnoj zhelezy
OPUHOLI PODZHELUDOCHNOJ ZHELEZY
DOBROKACHESTVENNYE OPUHOLI PODZHELUDOCHNOJ ZHELEZY
CHastota dobrokachestvennyh opuholej po patologoanatomicheskim dannym sostavlyaet
0,001--0,003% ot obshchego chisla vskrytii. Raz­lichayut epitelial'nye (adenomy,
cistadenomy), soedinitel'notkannye (fibromy, lipomy), myshechnye (lejomiomy),
sosudistye opuholi (gemangiomy, limfangiomy) i nevrogennye (nevrinomy,
ganglionevromy) opuholi. Byvayut takzhe dizontogeneticheskie opu­holi, ili
teratomy. Dobrokachestvennye opuholi mogut raspolagat'sya vo vseh otde­lah zhelezy,
byt' odinochnymi ili mnozhestvennymi i dostigat' razlichnyh razmerov.
Patognomonichnyh simptomov net. Bol'nye obychno zhaluyutsya na tupye, neredko
postoyannye boli v zhivote, dispepsicheskie rasstrojstva, zapory ili ponosy. Pri
ob®ektiv nom issledovanii, kogda opuhol' dostigaet bol'shih razmerov v
podlozhechnoj oblasti, neredko pal'piruetsya opuholevoe obrazova­nie, ne svyazannoe
s drugimi organami. Naibolee informativny dannye celiakografii i komp'yuternoj
tomografii, pri kotoryh vyyavlyayut nalichie obrazovaniya s rovnymi konturami v tkani
pod zheludochnoj zhelezy. Okonchatel'nyj diagnoz vozmozhen tol'ko pos­le
gistologicheskogo issledovaniya opuholi.
K dobrokachestvennym opuholyam podzheludochnoj zhelezy otnosyat takzhe opuholi,
ishodyashchie iz kletok pankreaticheskogo ostrovkovogo apparata. Nekotorye iz nih
gormonal'no aktivny, kak naprimer, beta-kletochnye adenomy (insulomy) i
ul'cerogennye adenomy (gastrinomy).
Beta-kletochnye adenomy (insulomy) produciruyut bol'shoe ko­lichestvo insulina i
klinicheski proyavlyayutsya sindromom gipogli­kemii. Naibolee chastymi simptomami pri
etom byvayut: povyshennoe potootdelenie, drozh', pristupy rezkoj slabosti,
periodiche­skaya poterya soznaniya.
Dlya giperinsulinizma na pochve insulomy harakterna triada priznakov: 1)
vozniknovenie tyazhelyh pristupov gipoglikemii vplot' do komy na fone golodaniya
ili fizicheskoj nagruzki; 2) rezkoe snizhenie sahara krovi (nizhe 0,5 g/l, ili 50
mg%); 3) is­cheznovenie vseh simptomov gipoglikemii posle vnutrivennogo vve deniya
rastvora glyukozy.
Osnovnym metodom diagnostiki insulomy yavlyaetsya selektivnaya celiakografiya. Na
angiogrammah insuloma imeet vid chetko otgranichennogo i, kak pravilo, horosho
vaskulyarizovannogo obra zovaniya diametrom ot 0,5 do 2--3 sm. Na angiogrammah
inogda obnaruzhivayut mnozhestvennye adenomy, lokalizovannye preimu­shchestvenno v
oblasti hvosta i tela podzheludochnoj zhelezy.
Lechenie: tol'ko hirurgicheskoe, kotoroe zaklyuchaetsya v uda lenii adenomy vmeste s
ee kapsuloj. Pri mnozhestvennyh adenomah hvosta i tela podzheludochnoj zhelezy, a
takzhe adenomah s prizna kami malignizacii (zlokachestvennye adenomy pri
giperinsulinizme vstrechayutsya v 10% sluchaev ot obshchego chisla nablyudenij)
proizvodyat rezekciyu podzheludochnoj zhelezy.
Ul'cerogennaya adenoma (gastrinoma) otnositsya k gruppe opu­holej, ishodyashchih iz
neproduciruyushchih insulin kletok pankreaticheskogo ostrovkovogo apparata.
Otlichitel'naya osobennost' etih opuholej zaklyuchaetsya v tom, chto ih kletki
produciruyut gastrin, kotoryj gormonal'nym putem vozdejstvuet na zhelezy slizistoj
obolochki zheludka. U 60% bol'nyh gastrinomy byvayut zlokachest­vennymi i dayut
metastazy v limfaticheskie uzly, pechen', legkie, bryushinu i kozhu. U 50% bol'nyh
gastrinomy sochetayutsya s adenomatozom drugih zhelez vnutrennej sekrecii
(mnozhestvennoj endo­krinnyj adenomatoz) Pri etom opuholevye ili
giperplasticheskie izmeneniya nablyudayutsya takzhe i v gipofize, parashchitovidnyh
zhelezah, nadpochechnikah.
Klinicheskaya kartina ul'cerogennogo adenomatoza harakterizuetsya sindromom
Zollingera -- |llisona.
RAK PODZHELUDOCHNOJ ZHELEZY
V obshchej strukture zlokachestvennyh novoobrazovanij rak pod­zheludochnoj zhelezy
sostavlyaet 2--7%. Naibolee chasto byvaet v srednem i pozhilom vozraste. Muzhchiny
zabolevayut rakom podzheludochnoj zhelezy v 2 raza chashche zhenshchin.
Patologicheskaya anatomiya: rak podzheludochnoj zhe lezy mozhet razvivat'sya iz epiteliya
vyvodnyh protokov, zhelezistoj parenhimy i kletok ostrovkovoj tkani.
Naibolee chastoj lokalizaciej opuholi yavlyaetsya golovka pod­zheludochnoj zhelezy
(70%). Gistologicheskoe stroenie raka podzhe­ludochnoj zhelezy razlichno. CHasto
nablyudayutsya adenokarcinomy, ishodyashchie iz epiteliya protokov ili acinarnoj tkani.
Znachitel'no rezhe opuhol' imeet stroenie cilindrokletochnogo, al'veolyarnogo ili
fibroznogo raka
Rasprostranenie raka podzheludochnoj zhelezy ppoicxodit glavnym obrazom putem
infil'triruyushchego rosta V rezul'tat etogo opuhol' infil'triruet tot ili inoj
otdel zhelezy i so vre menem prirastaet v sosednie tkani i organy. CHasto
vovlechenny­mi v process okazyvayutsya obshchij zhelchnyj protok, dvenadcati perstnaya
kishka, antral'nyj otdel i telo zheludka, krupnye arterii i veny.
Limfogennoe metastazirovanie proishodit v parapankreaticheskie limfaticheskie uzly
u verhnego kraya podzheludochnoj zhelezy, a v dal'nejshem v retroperitoneal'nye,
paraaortal'nye uzly i lim­faticheskie uzly vorot pecheni. Gematogennye metastazy
mogut byt' v pechen', legkie, pochki, nadpochechniki, kosti.
Klinika i diagnostika  v nachal'nyh stadiyah rak podzheludochnoj zhelezy protekaet
bessimptomno ili proyavlyaetsya obshchimi rasstrojstvami -- slabost'yu, povyshennoj
utomlyaemost'yu, dispepsicheskimi yavleniyami, tyazhest'yu v zhivote. Neredko byvaet
ponos, svidetel'stvuyushchij o vyrazhennyh narusheniyah vneshnesekretornoj funkcii
zhelezy Pozdnee poyavlyayutsya boli v zhivote, pohudanie, zheltuha. Boli nosyat
postoyannyj tupoj harakter i vreme­nami usilivayutsya nezavisimo ot priema pishchi,
lokalizuyutsya v epigastral'noj oblasti, pravom ili levom podreber'e, chto zavisit
ot mestopolozheniya opuholi v zheleze i ee rasprostraneniya Neredko boli irradiiruyut
v spinu, poyasnicu, nosyat opoyasyvayushchij harakter. Osobenno sil'nye boli v spine
byvayut pri lokalizacii opuholi v tele podzheludochnoj zhelezy. Oni usilivayutsya v
polozhenii bol'nogo lezha na spine i oslabevayut v polozhenii sidya ili v sognutom
vpered polozhenii.
Pri lokalizacii opuholi v golovke podzheludochnoj zhelezy postepenno razvivaetsya
zheltuha bez tipichnoj kliniki pechenochnoj koliki i poyavlyaetsya postepenno
uvelichivayushchijsya v razmerah ras tyanutyj i bezboleznennyj zhelchnyj puzyr' (sindrom
Kurvuaz'e). Pri rake, sochetayushchemsya s zheltuhoj, narastaet soderzhanie bili rubina
krovi, otsutstvuet sterkobilin v isprazhneniyah, umen'shaetsya, a zatem perestaet
opredelyat'sya urobilinogen v moche.
Pri rake tela podzheludochnoj zhelezy bol'nyh bespokoyat intensivnye boli v
epigastral'noj oblasti i spine, osobenno po no cham, obuslovlennye prorastaniem
opuholi v zabryushinnoe prost ranstvo (oblast' solnechnogo spleteniya), uvelicheniem
selezenki (sdavlenie selezenochnoj veny), inogda voznikayut trombofle bity
nerasshirennyh ven konechnostej za schet aktivacii sverty vayushchej sistemy krovi.
V rezul'tate narusheniya vneshnesekretornoj funkcii zhelezy znachitel'no snizhaetsya
koncentraciya ee fermentov (diastazy, tripsina, lipazy) v duodenal'nom
soderzhimom. V kale poyavlyaetsya bol'shoe kolichestvo neperevarennyh myshechnyh voljkon
i kapel' nejtral'nogo zhira.
U 30--40% bol'nyh rakom podzheludochnoj zhelezy povyshaetsya aktivnost' diastazy krovi
i nablyudayutsya narusheniya uiyunodnoyu obmena (giperglikemiya, glyukozuriya, izmeneniya
saharnoj krivoj pri dvojnoj nagruzke saharom).
Diagnoz raka podzheludochnoj zhelezy v pozdnih stadiyah zabole vaniya bol'shih
trudnostej ne predstavlyaet. Diagnoz na rannih stadiyah zabolevaniya vozmozhen pri
primenenii special'nyh in­strumental'nyh metodov issledovaniya.
Obychnoe rentgenologicheskoe issledovanie pozvolyaet vyyavit' tol'ko ryad kosvennyh
simptomov, raka podzheludochnoj zhelezy, obuslovlennyh davleniem na sosednie
organy- deformaciyu i smeshchenie zheludka kperedi, smeshchenie i razvertyvanie
"podkovy" dvenadcatiperstnoj kishki, sdavlenie nishodyashchej vetvi dvenadca
tiperstnoj kishki s defektom po vnutrennemu ee konturu.
Pri rake tela zhelezy rentgenologicheski mozhno vyyavit' sme­shchenie maloj krivizny
zheludka s utolshcheniem i infil'traciej skladok slizistoj obolochki v etoj oblasti,
smeshchenie i sdavlenie toshchej kishki v oblasti svyazki Trejtca. Odnako eti
rentgenologi cheskie priznaki yavlyayutsya pozdnimi priznakami raka. Otnositel'­no
rannyaya diagnostika raka podzheludochnoj zhelezy vozmozhna pri primenenii special'nyh
instrumental'nyh metodov issledo vaniya. Naibolee informativnymi iz nih yavlyayutsya.
1) komp'yuter­naya tomografiya, pri kotoroj vyyavlyayut nalichie nebol'shoj teni s
nechetkimi naruzhnymi konturami na tomograficheskom sreze 2) se lektivnaya
angiografiya, pri kotoroj obnaruzhivayut izmeneniya arhitektoniki sosudov, poyavlenie
zon gipervaskulyarizacii za schet vnov' obrazovannyh sosudov, 3) retrogradnaya
pankreatografiya, vyyavlyayushchaya izmeneniya normal'nogo risunka protokovoj sistemy, ih
smeshchenie ili "amputaciyu", 4) ul'trazvukovoe skanirovanie, pozvolyayushchee ustanovit'
izmenenie plotnosti tkani zhelezy, uveli chenie ee razmerov, inogda nalichie
opuholevogo uzla. Pri ul'trazvukovom issledovanii mozhno vyyavit' i znachitel'noe
uvelichenie razmerov zhelchnogo puzyrya.
Differencial'nyj diashoz sleduet provodit' s zabolevaniyami zhelchevyvodyashchih putej
(holedoholitiaz, striktury, opuholi), kistoj podzheludochnoj zhelezy, hronicheskim
pankreatitom, rakom duodenal'nogo sosochka, rakom zheludka.
Lechenie hirurgicheskoe.
Na rannih stadiyah zabolevaniyah primenyayutsya radikal'nye operacii, na pozdnih u
ryada bol'nyh neobhodimo vypolnenie palliativnyh operacij. Vybor metoda operacii
zavisit ot lokalizacii raka.
Pri rake golovki i tela podzheludochnoj zhelezy pokazana total'naya
pankreatoduodenektomiya. Operaciya zaklyuchaetsya v uda­lenii vsej podzheludochnoj
zhelezy, dvenadcatiperstnoj  kishki, antral'nogo otdela zheludka, distal'noj chasti
obshchego zhelchnogo protoka, selezenki i regionarnyh limfaticheskih uzlov. Operaciyu
zavershayut nalozheniem dvuh anastomozov, holedohoeyunoanastomoza i
gastroeyunoanastomoza.
Pri nebol'shom rake golovki podzheludochnoj zhelezy pokazana pravostoronnyaya
gemipankreatoduodenektomiya. Operaciya sostoit v udalenii pravoj poloviny
podzheludochnoj zhelezy. Odnovremenno s chast'yu podzheludochnoj zhelezy udalyayut
dvenadcatiperstnuyu kishku i proizvodyat distal'nuyu rezekciyu poloviny zheludka.
Selezenku ne udalyayut. V konce operacii nakladyvayut holedohoeyunoanastomoz i
gastroenteroanastomoz. Ostavshuyusya distal'­nuyu chast' podzheludochnoj zhelezy
anastomoziruyut s prosvetom toshchej kishki (pankreatoeyunoanastomoz), libo ushivayut
nagluho.
Pri rake hvosta podzheludochnoj zhelezy vypolnyayut levosto­ronnyuyu
gemipankreatektomiyu. Operaciya sostoit v rezekcii levoj poloviny podzheludochnoj
zhelezy s odnovremennoj splenektomiej. Kul'tyu proksimal'noj poloviny zhelezy
ushivayut nagluho.
Radikal'nye operacii otnosyatsya k chislu tehnicheski slozhnyh i trudnoperenosimyh
dlya bol'nyh. Posleoperacionnaya letal'nost' sostavlyaet 10--30%.
Palliativnye operacii pri neoperabel'nyh formah raka pod­zheludochnoj zhelezy
primenyayut s cel'yu ustraneniya mehanicheskoj zheltuhi i ee posledstvij. Naibolee
rasprostranennymi pallia­tivnymi biliodigestivnymi operaciyami yavlyayutsya operacii
hole-cisto- i holedohoeyunostomii.
V rezul'tate biliodigestivnyh operacij umen'shaetsya ili is­chezaet zheltuha,
prohodit kozhnyj zud, umen'shayutsya boli i dis­pepsicheskie yavleniya i blagodarya
etomu prodlevaetsya zhizn' bol'­nogo.
Pri rezkom suzhenii opuhol'yu prosveta dvenadcatiperstnoj kishki mozhet vozniknut'
neobhodimost' gastroenterostomii dlya obespecheniya evakuacii
zheludochnogo-soderzhimogo v tonkuyu kishku.
SELEZENKA
Selezenka -- neparnyj organ bryushnoj polosti, raspolozhena v levom
poddiaf­ragmal'nom prostranstve Massa ee sostavlyaet v srednem 150-250 g.
Selezenka fiksirovana v levom poddiafragmal'nom prostranstve horosho vyrazhennym
svya­zochnym apparatom: selezenochno-diafragmal'noj, selezenochno-pochechnoj,
selezenochno-tolstokishechnoj i zheludochno-selezenochnoj svyazkami. Arterial'noe
krovosnab­zhenie selezenki osushchestvlyaet selezenochnaya arteriya -- vetv' chrevnogo
stvola. Ve­noznyj ottok proishodit po odnoimennoj vene v sistemu vorotnoj veny.
Vegeta­tivnuyu innervaciyu selezenka poluchaet iz chrevnogo spleteniya.
Krovenosnye sosudy, vhodya v tkan' selezenki v oblasti ee vorot, sleduyut po hodu
trabekul, obrazovannyh soedinitel'noj tkan'yu. Trabekulyarnye arterii vho­dyat kak
v krasnuyu, tak i v beluyu pul'pu selezenki. Belaya pul'pa obrazovana limfaticheskoj
tkan'yu i limfaticheskimi follikulami, a takzhe mal'pigievymi tel'cami, okruzhayushchimi
central'nye arterii. Bol'shinstvo kletochnyh elementov beloj pul'py predstavleno
limfocitami, plazmaticheskimi kletkami i makrofaga­mi. Krasnaya pul'pa sostoit iz
trabekul retikulyarnyh kletok, obrazuyushchih yacheistuyu strukturu krasnoj pul'py.
Mezhdu trabekulami raspolozheny izvilistye sosu­distye sinusy, svyazyvayushchie
arterial'nuyu i venoznuyu sistemu selezenki.
Funkcii selezenki mnogochislenny. Selezenka prinimaet uchastie v razrushenii i
fagocitoze staryh eritrocitov i trombocitov. V period embrional'nogo razvi tiya i
v detskom vozraste selezenka obladaet funkciej eritropoeza. Selezenka
produciruet limfocity, monocity, plazmaticheskie kletki, eta sposobnost'
sohra­nyaetsya i u vzroslogo cheloveka. Krome togo, selezenka akchivno uchastvuet v
vyrabotke nekotoryh frakcij immunoglobulinov. Retikuloendotelial'nye klochki
selezenki zaderzhivayut nahodyashchiesya v gemocirkulyacii vital'nye krasiteli,
kolloidnye metally, vozbuditeli nekotoryh infekcionnyh zabolevanij (osobenno
pnevmokokki). Selezenka takzhe uchastvuet v obmene zheleza v organizme i
gumoral'noj regulyacii deyatel'nosti kostnogo mozga, hotya tonkie mehanizmy etoj
gormonal'noj regulyacii poka eshche ne raskryty.
POROKI RAZVITIYA SELEZENKI
K nim otnosyatsya vrozhdennoe otsutstvie selezenki, udvoenie se­lezenki, dobavochnye
selezenki. Dobavochnye selezenki yavlyayutsya naibolee chastym porokom razvitiya i
lokalizuyutsya v oblasti vorot selezenki, v ee svyazkah i bol'shom sal'nike. K
poroku razvitiya mozhno otnesti i tak nazyvaemuyu bluzhdayushchuyu selezenku, obla­dayushchuyu
chrezmernoj podvizhnost'yu vsledstvie udlineniya ee nozhki. Odnako eto mozhet
proizojti i v period postnatal'nogo razvitiya vsledstvie uvelicheniya selezenki.
POVREZHDENIYA SELEZENKI
Vydelyayut otkrytye i zakrytye povrezhdeniya. Otkrytye po­vrezhdeniya mogut byt'
transabdominal'nymi i transtorakal'nymi, a po harakteru ranyashchego predmeta --
ognestrel'nymi, koloto-reza­nymi i dr. Pri etom u bol'shinstva bol'nyh otmechayut
povrezhde­nie sosednih organov bryushnoj ili grudnoj polosti -- zheludka, tolstoj
kishki; podzheludochnoj zhelezy, pochki, diafragmy, levogo legkogo. Klinicheskaya
kartina otkrytogo povrezhdeniya selezenki zavisit ot haraktera samogo raneniya, ot
haraktera povrezhdeniya sosednih organov. Na pervoe mesto vystupayut simptomy
vnutrenne­go krovotecheniya i shoka (blednost' kozhnogo pokrova, tahikardiya,
snizhenie arterial'nogo davleniya, snizhenie urovnya gemoglobina i gematokrita,
OCK). Po mere izliyaniya krovi v bryushnuyu polost' prisoedinyayutsya simptomy
razdrazheniya bryushiny, a pri transtorakal'nyh raneniyah -- simptomy gemotoraksa. Pri
skoplenii kro­vi v poddiafragmal'nom prostranstve neredko nablyudayut simptom
"van'ki-vstan'ki", kogda bol'noj prinimaet vynuzhdennoe polusi­dyachee polozhenie
vsledstvie massivnogo razdrazheniya nervnyh re­ceptorov diafragmal'noj bryushiny.
Znachitel'nye kolichestva iz­livshejsya krovi v bryushnuyu polost' mozhno opredelit'
perkutorno. Pal'patorno opredelyayut napryazhenie myshc perednej bryushnoj stenki,
polozhitel'nyj simptom SHCHetkina--Blyumberga. V svyazi s vysokoj chastotoj sochetaniya
otkrytoj travmy selezenki s povrezh­deniyami drugih organov grudnoj i bryushnoj
polosti klinicheskaya kartina zabolevaniya mozhet menyat'sya s preobladaniem teh ili
inyh simptomov -- vnutrennego krovotecheniya, razryva pologo organa s razvitiem
razlitogo peritonita, zabryushinnoj gematomy, shoka, gemopnevmotoraksa i legochnoj
nedostatochnosti.
Znachitel'nye trudnosti v diagnostike mogut vozniknut' pri izolirovannom
povrezhdenii selezenki, kogda net burnoj klini cheskoj kartiny krovotecheniya. V
takoj situacii ves'ma informa tivnymi mogut okazat'sya ekstrennaya laparoskopiya, a
pri tehni­cheskoj nevozmozhnosti ee vypolneniya -- laparocentez s vvedeniem v
bryushnuyu polost' "sharyashchego" katetera. Pri etom dlya obnaruzheniya krovi proizvodyat
frakcionnoe promyvanie bryushnoj polosti. Pri poluchenii krovi po kateteru sleduet
dumat' o povrezhdenii selezenki.
Lechenie zaklyuchaetsya v ekstrennom hirurgicheskom vmeshatel' stve, cel'yu kotorogo
yavlyaetsya nadezhnyj gemostaz i preduprezhde­nie inficirovaniya bryushnoj polosti. CHashche
vypolnyayut splenektomiyu. Sovremennye predstavleniya o mnogochislennyh vazhnyh funk
ciyah selezenki znachitel'no suzili pokazaniya k vypolneniyu splenektomii. Pri
nebol'shih povrezhdeniyah, osobenno v oblasti odnogo iz ee polyusov, pri
poverhnostnyh povrezhdeniyah mozhno primenit' shov selezenki s ispol'zovaniem dlya
predotvrashcheniya prorezyvaniya shvov uchastka bol'shogo sal'nika ili sinteticheskih
materialov, rezekciyu odnogo iz polyusov, perevyazku selezenochnoj arterii.
Zakrytye povrezhdeniya selezenki voznikayut pri tupoj travme zhivota, padenii s
vysoty. Opisany spontannye razryvy normal'­noj selezenki. Spontannye razryvy
chashche nablyudayut pri razlich nyh zabolevaniyah, soprovozhdayushchihsya uvelicheniem
selezenki i izmeneniem ee struktury (malyarii, infekcionnom mononukleoze). Osoboe
mesto zanimayut yatrogennye sluchajnye povrezhdeniya sele­zenki vo vremya operacij na
organah verhnej chasti bryushnoj po losti (gastrektomiya, rezekciya zheludka, rezekciya
podzheludochnoj zhelezy i dr ).
Pri tupoj travme zhivota vydelyayut odnomomentnyj i dvuhmo mentnyj razryvy
selezenki Pri odnomomentnom razryve s samogo nachala imeetsya defekt kapsuly
selezenki i v etom sluchae na per­voe mesto vystupayut simptomy vnutrennego
krovotecheniya bol'shej ili men'shej intensivnosti. Pri dvuhmomentnom razryve
vnachale obrazuetsya podkapsul'naya gematoma, bez narusheniya celostnosti kapsuly i
lish' spustya nekotoroe vremya (ot neskol'kih dnej do neskol'kih nedel') pod
vliyaniem dazhe neznachitel'noj fizicheskoj nagruzki voznikaet razryv kapsuly
selezenki s oporozhneniem ge matomy v bryushnuyu polost' i razvitiem vnutrennego
krovoteche niya. Takoj mehanizm razryva selezenki pri ee zakrytom povrezhde nii
nablyudayut pochti u 15% postradavshih. V etom sluchae diagnoz mozhet predstavlyat'
opredelennye trudnosti Vazhnaya rol' prinad­lezhit tshchatel'no sobrannomu anamnezu s
vyyasneniem fakta zakry toj travmy zhivota.
Klinicheskaya kartina pri tupoj travme zhivota s povrezhdeniem selezenki, kak i pri
ee otkrytyh povrezhdeniyah, zavisit ot soche tannyh travm drugih organov bryushnoj
polosti. Harakternymi rentgenologicheskimi priznakami razryva selezenki i
vnutrennego krovotecheniya yavlyayutsya ottesnenie gazovogo puzyrya zheludka me dial'no,
vysokoe stoyanie levogo kupola diafragmy, nalichie svobodnoj zhidkosti mezhdu
zapolnennymi gazom petlyami kishki. Pri­merno u 25--27% bol'nyh nablyudayutsya
perelomy nizhnih reber sleva.
V diagnosticheskom otnoshenii naibolee cennymi metodami is­sledovaniya yavlyayutsya
laparoskopiya i laparocentez s ispol'zova­niem "sharyashchego" katetera.
Lechenie zakrytyh povrezhdenij selezenki hirurgicheskoe. Ha­rakter vmeshatel'stva
takoj zhe, kak i pri ee otkrytyh travmah Pri dvuhmomentnyh razryvah selezenki
operaciej vybora yavlyaet­sya splenektomiya.
ZABOLEVANIYA SELEZENKI
Infarkt selezenki. Prichina razvitiya infarkta selezenki -- tromboz ili emboliya ee
sosudov. Infarkt selezenki razvivaetsya pri bakterial'nom septicheskom
endokardite, mitral'nom stenoze, portal'noj gipertenzii, tife Zabolevanie
nachinaetsya vnezapno s intensivnyh rezkih bolej v levom podreber'e,
soprovozhdayushchih­sya lihoradkoj, vyrazhennoj tahikardiej, rvotoj, parezom kishech­nika
Vyrazhennost' klinicheskoj kartiny zavisit ot velichiny infarcirovannoj zony organa
Melkie infarkty mogut protekat' s minimal'nymi klinicheskimi proyavleniyami ili
bessimptomno. U bol'shinstva bol'nyh nastupaet samoizlechenie s organizaciej i
rubcevaniem zony infarkta Rezhe nablyudayutsya inficirovannoe i gnojnoe rasplavlenie
infarcirovannoj zony s obrazovaniem abscessa selezenki, inogda v zone infarkta
razvivaetsya lozhnaya kista selezenki.
Abscess selezenki. Naibolee chastymi prichinami razvitiya abscessa yavlyayutsya
septikopiemiya, nagnoenie infarkta selezenki ili ranee sushchestvovavshej gematomy,
perehod infekcii kontaktnym putem s sosednih organov. Abscessy byvayut odinochnye
i mnozhest­vennye. Klinicheski abscess proyavlyaetsya tupymi bolyami v levom
podreber'e, usilivayushchimisya pri dvizhenii bol'nogo, povysheniem temperatury tela do
39°S, tahikardiej, vysokim lejkocitozom Pri massivnyh abscessah mozhno proshchupat'
uvelichennuyu selezen­ku, a pri lokalizacii gnojnika v ee nizhnem polyuse -- simptom
flyuktuacii. Pri lokalizacii gnojnika v verhnem polyuse selezen­ki neredko
vyyavlyayut sochuvstvennyj vypot v levoj plevral'noj polosti, kotoryj vposledstvii
mozhet stat' inficirovannym i dat' nachalo razvitiyu empiemy plevry.
Oslozhneniem abscessa selezenki yavlyaetsya proryv gnojnika v svobodnuyu bryushnuyu
polost' (s razvitiem razlitogo gnojnogo pe ritonita) ili v prosvet pologo organa
(zheludka, tolstoj kishki,) rezhe -- v pochechnuyu lohanku. Klinicheski takie oslozhneniya
budut proyavlyat'sya nalichiem gnoya v rvotnyh massah, kale, moche.
Sredi instrumental'nyh metodov issledovaniya naibolee infor­mativny
ul'trazvukovoe skanirovanie, komp'yuternaya tomografiya, radioizotopnoe
skanirovanie selezenki.
Lechenie: hirurgicheskoe (splenektomiya).
Kisty selezenki (neparazitarnye i parazitarnye). Neparazi­tarnye kisty mogut
byt' istinnymi (pokrytye iznutri endoteliem) i lozhnymi (ne imeyushchimi
endotelial'noj vystilki). Istinye kisgy yavlyayutsya vrozhdennymi i voznikayut v
rezul'tate narhshenpya embriogeneza. Lozhnye kisty -- priobretennye i vozni­kayut
chashche vsego posle travm, infekcionnyh zabolevanij i kak sledstvie perenesennogo
infarkta selezenki. Kisty mogut byt' odinochnymi i mnozhestvennymi. Ih ob®em
var'iruet ot neskol'kih desyatkov millilitrov do 5 l i bolee. Soderzhimoe kisty
imeet se­roznyj ili gemorragicheskij harakter.
Klinicheskie proyavleniya neparazitarnyh kist raznoobrazny Boch'nye otmechayut
postoyannye tupye boli v levom podreber'e s irradiaciej v levoe plecho i
nadplech'e. Pri bol'shih razmerah kict boli mogut znachitel'no usilivat'sya,
poyavlyayutsya simptomy sdavleniya i ottesneniya sosednih organov bryushnoj polosti
(zhe­ludka, tolstoj kishki). Pri fizikal'nom issledovanii mozhno ot­metit'
vybuhanie v levom podreber'e, nekotoruyu asimmetriyu zhi­vota, propal'pirovat'
uvelichennuyu gladkuyu bezboleznennuyu sele­zenku. Pri lokalizacii kisty v nizhnem
polyuse selezenki mozhno vyyavit' simptom flyuktuacii.
V diagnostike kist selezenki ispol'zuyut te zhe metody, chto i pri abscessah
selezenki, a takzhe rentgenokontrastnoe issledova­nie sosudov selezenki --
celiakografiyu. Pri etom na rentgenov­skom snimke opredelyaetsya bessosudistaya zona
v proekcii selezenki, ottesnyayushchaya ee intraorgannye sosudy. Pri komp'yuternoj
tomo­grafii vyyavlyayut chetko ocherchennoe obrazovanie nizkoj plotnosti.
L e ch e n i e: hirurgicheskoe (splenektomiya).
Iz parazitarnyh kist selezenki naibolee chasto nablyudayut ehinokokk, znachitel'no
rezhe cisticerk i isklyuchitel'no redko -- al'veokokk. Puti proniknoveniya parazita v
selezenku -- gematogennyj, rezhe -- limfogennyj. Dlitel'nost' zabolevaniya
sostav­lyaet ot neskol'kih do 15 let i bolee. Po mere razvitiya parazita nablyudayut
ottesnenie sosednih organov bryushnoj polosti, atrofiyu tkani selezenki.
Klinicheskie proyavleniya parazitarnyh kist selezenki analogichny takovym pri
neparazitarnyh kistah. Kak oslozhnenie ehinokokkoza selezenki mozhet nablyudat'sya
nagnoenie s razvitiem kli­nicheskih proyavlenij abscessa selezenki V diagnostike
parazitar nyh kist (selezenki, krome ukazannyh vyshe sposobov, primenyaetsya
reakciya Kazoni i lateks-test.
Lechenie: hirurgicheskoe (splenektomiya).
Opuholi selezenki (dobrokachestvennye i zlokachestvennye). K dobrokachestvennym
opuholyam otnosyat gemangiomy, limfangiomy, endoteliomy Vstrechayutsya ochen' redko,
ne imeyut harakternoj kli­nicheskoj simptomatiki Po mere razvitiya opuholi
poyavlyayutsya boli v levom podreber'e s irradiaciej v levoe plecho i nadplech'e. K
zlokachestvennym opuholyam otnosyat razlichnye tipy sarkom (fibrosarkoma,
limfosarkoma i dr ). |ti opuholi harakterizuyutsya dovol'no burnym rostom so
skudnoj klinicheskoj kartinoj na ran nih stadiyah bolezni. Po dostizhenii opuhol'yu
bol'shih razmerov poyavlyayutsya simptomy intoksikacii, kaheksiya, ascit.
Osnovnye principy diagnostiki opuholej selezenki takie zhe kak i pri ukazannyh
vyshe neopuholevyh porazheniyah. Lechenie hi rurgicheskoe. Pri dobrokachestvennyh
opuholyah splenektomiya pri vodit k izlecheniyu, pri zlokachestvennyh eta operaciya
vozmozhna tol'ko na rannih stadiyah bolezni. Pri znachitel'nyh razmera opuholi
splenektomiya yavlyaetsya palliativnym vmeshatel'stvom.
GIPERSPLENIZM
V klinicheskoj praktike prinyato vydelyat' ponyatiya "giper splenizm" i
"splenomegaliya". Pod splenomegaliej ponimayut uve­lichenie selezenki v razmerah.
Gipersplenizm -- chrezmernoe raz­rushenie selezenkoj kletochnyh elementov krovi, chto
klinicheski proyavlyaetsya snizheniem chisla eritrocitov, lejkocitov ili tromboci tov
v cirkuliruyushchej krovi. Splenomegaliya chasto soprovozhdaetsya gipersplenizmom, no
takoe sochetanie ne yavlyaetsya obyazatel'nym. Giper splenizm mozhet voznikat' bez
vyrazhennoj splenomegalii. Spenome galiya yavlyaetsya simptomom ryada zabolevanij kak
samoj selezenki, tak i drugih organov i sistem organizma, i daleko ne vsegda pri
etih usloviyah trebuetsya splenektomiya v kachestve lechebnogo meropriyatiya.
Gipersplenizm, yavlyayas' vyrazheniem narushenij krovorazrushayushchej funkcii selezenki,
privodit k sushchestvennomu utyazheleniyu sostoyaniya bol'nyh, chto u bol'shinstva bol'nyh
tre­buet udaleniya selezenki. Vydelyayut pervichnyj Gipersplenizm, svya­zannyj so
splenomegaliej, vyzvannoj dlitel'noj rabochej giper­trofiej selezenki, i
vtorichnyj, voznikayushchij pri nekotoryh vos­palitel'nyh, parazitarnyh, autoimmunnyh
i drugih zabolevaniyah. Pervichnyj Gipersplenizm mozhet byt' vrozhdennym (vrozhdennaya
gemoliticheskaya anemiya, talassemiya, gemoglobinopatii i dr.) i priobretennym
(trombocitopenicheskaya purpura, pervichnaya nejtro-peniya i pancitopeniya). Vtorichnyj
Gipersplenizm mozhet byt' obuslovlen tifom, tuberkulezom, sarkoidozom Beka,
malyariej, cir rozom pecheni, trombozom vorotnoj ili selezenochnoj veny, retiku
lezom (bolezn' Goshe), amiloidozom, limfogranulematozom i mno­gimi drugimi
boleznyami.
Diagnostika: uvelichennaya selezenka mozhet byt' obnaru­zhena pal'paciej (osobenno
chasto uvelichennaya selezenka pal'pi­ruetsya v polozhenii na pravom boku). Obzornaya
rentgenografiya organov bryushnoj polosti tak zhe mozhet dat' kosvennye priznaki
splenomegalii po harakteru smeshcheniya sosednih organov (zheludka, tolstoj kishki).
Dlya bol'shej informativnosti issledovaniya rent­genografiyu vypolnyayut posle
predvaritel'noj insufflyacii voz­duha v prosvet zheludka i tolstoj kishki. SHiroko
ispol'zuyut i radiologicheskie metodiki -- skanirovanie selezenki s radioaktiv­nym
tehneciem ili indiem. Metod osnovan na izbiratel'nom pogloshchenii preparata
retikuloendotelial'nymi kletkami selezenki. Primenyayuttakzhe metodiku skanirovaniya
s autogennymi eritroci­tami, mechennymi 51Cr. Pered issledovaniem eritrocity
nagrevayut do 50°S, posle chego oni priobretayut sfericheskuyu formu (v otli chie ot
dvoyakovognutoj v norme). Selezenka aktivno zahvatyvaet i razrushaet eti
eritrocity. Skanirovanie v etih usloviyah pozvo­lyaet opredelit' razmery
selezenki.
Funkcional'nye proyavleniya gipersplenizma vyrazhayutsya sni zheniem kolichestva
formennyh elementov krovi, chto mozhet byt' obnaruzheno pri rutinnom issledovanii
gemogrammy. Sleduet pom­nit', chto inogda pokazateli gemogrammy mogut byt'
blizkimi k norme za schet usileniya gematopoeticheskoj funkcii kostnogo mozga,
kotoraya pri patologicheskih usloviyah mozhet vozrastat' v 5-- 10 raz. Vot pochemu
chasto pribegayut k issledovaniyu mazka kost nogo mozga, obrashchaya osoboe vnimanie na
kolichestvo retikuloci tov, sootnoshenie elementov krasnogo i belogo rostka i dr.
Pri nekotoryh zabolevaniyah mozhno obnaruzhit' v perifericheskoj kro vi anomal'nye
(sferocitarnye) eritrocity, kletki-misheni (pri talassemii). Pri gemoliticheskih
anemiyah obrashchayut vnimanie na povyshenie urovnya nepryamogo bilirubina, uvelichenie
koncentracii sterkobilina v kale. Anomal'nye eritrocity, kak pravilo, v
funkcional'nom otnoshenii nepolnocenny i menee stojki, chem neizmenennye
eritrocity. Dlya nepolnocennyh eritrocitov harakterno snizhenie ih osmoticheskoj
stojkosti.
Vrozhdennaya gemoliticheskaya anemiya (vrozhdennaya gemoliticheskaya zheltuha,
nasledstvennaya sferocitarnaya anemiya, mikrosferocitarnaya anemiya). |to
zabolevanie, nasleduemoe po autosomno-dominantnomu priznaku, svyazano s defektom
stroeniya eritrocitarnoj membrany. Membrana stanovitsya horosho pronicaemoj dlya
natriya, chto privodit k uvelicheniyu osmoticheskogo davleniya vnutri eritrocita, i on
priobretaet sfericheskuyu formu, stanovitsya bo­lee hrupkim. Nepolnocennye
eritrocity zahvatyvaet selezenochnaya tkan' i podvergaet bystromu razrusheniyu, chto
i privodit k razvi tiyu gemoliticheskoj anemii. Sushchestvuet takzhe tochka zreniya, chto
pri etom zabolevanii selezenka produciruet izbytochnoe koli­chestvo
autogemolizinov. Splenomegaliya voznikaet za schet usilen­noj rabochej nagruzki.
Zabolevanie nachinaetsya v rannem detskom vozraste, a inog­da s momenta rozhdeniya.
Bolezn' mozhet protekat' s razvitiem gemoliticheskih krizov, pri kotoryh
nablyudayutsya bystroe (v techenie neskol'kih dnej) narastanie anemii i klinicheskih
proyavlenij gemoliticheskoj zheltuhi. V etot period u bol'nogo voznikaet tosh­nota,
rvota, boli v verhnej chasti zhivota, tahikardiya, odyshka, gipertermiya, blednost'
kozhnogo pokrova, kotoraya bystro smenyaetsya narastayushchej zheltuhoj. V detskom
vozraste podobnye krizy mogut privesti k smerti rebenka. Neredko gemoliticheskie
krizy mogut provocirovat' ostrye infekcionnye zabolevaniya.
Pri beskrizovom techenii zabolevaniya na pervoe mesto vystu­payut simptomy anemii i
gemoliticheskoj zheltuhi. Anemiya ves'ma umerennaya (80--100 g/l, ili 8--10 g%),
zheltuha redko byvaet in tensivnoj. V etih sluchayah zabolevanie mozhet vpervye
otchetlivo proyavit'sya v podrostkovom, yunosheskom i dazhe zrelom vozraste. V svyazi s
povysheniem urovnya bilirubina v krovi u 50--60% bol'nyh s vrozhdennoj
gemoliticheskoj anemiej voznikaet zhelchno kamennaya bolezn', chto klinicheski
proyavlyaetsya pristupami peche nochnoj koliki, ostrogo ili hronicheskogo holecistita.
Vsledstvie etogo obnaruzhenie kamnej v zhelchnom puzyre u detej, osobenno v detej v
vozraste do 10 let, yavlyaetsya pokazaniem k tshchatel'nomu obsledovaniyu s cel'yu
ustanovleniya vrozhdennoj gemoliticheskoj anemii.
Pri fizikal'nom issledovanii opredelyayut uvelichennuyu sele­zenku, pechen', kak
pravilo, ne uvelichena. Vedushchim v diagnostike yavlyaetsya laboratornoe issledovanie
krovi, pri kotorom obnaru zhivayut mikrosferocitoz, snizhenie osmoticheskoj
stojkosti erit rocitov. V norme eritrocity nachinayut razrushat'sya v 0,47% rastvore
hlorida natriya, pri gemoliticheskoj anemii etot process nachinaetsya uzhe v 0,6%
rastvore i bolee koncentrirovannyh rastvo pax hlorida natriya V krovi takzhe
harakteren retikulocitoz. Pri issledovanii mazka kostnogo mozga vyyavlyayut
giperplaziyu kras­nogo rostka. Vo vremya kriza nablyudayut retikulocitopeniyu i
gipoplaziyu krasnogo rostka kostnogo mozga. Posle krizisa chislo retikulocitov
sushchestvenno uvelichivaetsya. Harakternymi priznakami gemoliticheskoj anemii
yavlyayutsya anemiya, uvelichenie koncentracii nepryamogo bilirubina v krovi,
povyshennoe soderzhanie urobilina v moche i sterkobilina v kale.
Medikamentoznoe lechenie daet vremennyj effekt i ne predu­prezhdaet dal'nejshee
progressirovanie bolezni i razvitie gemoliticheskogo kriza. Radikal'nym sposobom
lecheniya vrozhdennoj gemo­liticheskoj anemii yavlyaetsya splenektomiya. Hotya osnovnaya
prichina bolezni kroetsya ne v giperplazii selezenki i povyshenii ee funk­cii, a v
haraktere izmenenij eritrocitov, splenektomiya prinosit bol'nomu polnoe
vyzdorovlenie V rezul'tate etoj