ostrye zabolevaniya pochek (glomerulonefrit, pielonefrit).
Postrenal'naya OPN razvivaetsya pri zakuporke mochetochnikov kamnem, opuhol'yu, pri
ostroj zaderzhke mochi (adenoma predstatel'noj zhelezy, opuhol' mochevogo puzyrya i
dr.). CHastymi prichinami OPN byvayut akusherskaya patologiya (septicheskij abort,
patologicheskie rody), sindrom dlitel'nogo razdavlivaniya, zabolevaniya serdca i
magistral'nyh sosudov (infarkt miokarda, rasslaivayushchaya anevrizma aorty).
	Simptomy i techenie. Vydelyayut 4 perioda: etap nachal'nogo dejstviya prichiny,
vyzvashej OPN, oligoanuricheskij (rezkogo snizheniya kolichestva mochi i polnogo ee
otsutstviya), stadiya vosstanovleniya othozhdeniya mochi (diureza) i vyzdorovleniya.
V pervom periode mozhet byt' povyshenie temperatury, oznob, padenie davleniya,
snizhenie urovnya gemoglobina, gemoliticheskaya zheltuha pri sepsise, svyazannom s
vnebol'nichnym abortom. Vtoroj period -- rezkogo umen'sheniya ili polnogo
prekrashcheniya diureza -- nastupaet uzhe posle vozdejstviya prichinnogo faktora.
Narastaet uroven' azotistyh shlakov v krovi, poyavlyaetsya toshnota, rvota, mozhet
razvit'sya koma (bessoznatel'noe sostoyanie). Iz-za zaderzhki v organizme ionov
natriya i vody vozmozhny raznoobraznye oteki (legkih, mozga) i ascit (skoplenie
zhidkosti v bryushnoj polosti). Spustya 2-3 nedeli postepenno vosstanavlivaetsya
diurez. Kolichestvo mochi v etot period mozhet prevyshat' 2 litra v sutki. CHerez
3-4 nedeli uroven' azotistyh shlakov v krovi snizhaetsya i nachinaetsya period
vosstanovleniya dlitel'nost'yu 6-12 mes.
	Raspoznavanie -- klinicheskaya kartina, issledovanie diureza, urovnya azotistyh
shlakov krovi, urovnya elektrolitov i kislotno-shchelochnogo ravnovesiya krovi.
	Lechenie. Obyazatel'naya gospitalizaciya.
	Mogut primenyat'sya metody vnepochechnogo ochishcheniya krovi (gemodializ --
"iskusstvennaya pochka", peritoneal'nyj dializ, gemosorbciya). Dieta s rezkim
ogranicheniem belka (15-20 g v sutki), bol'shim kolichestvom uglevodov, fruktov i
ovoshchej. Vozmozhna konservativnaya terapiya: vvedenie poliglyukina, reopoliglyukina,
rastvorov al'bumina, glyukonata kal'ciya, mochegonnyh, rastvora bikarbonata
natriya.
	Pochechnaya nedostatochnost' hronicheskaya. Ponyatie, kotoroe oznachaet postepennoe i
postoyannoe uhudshenie funkcii pochki do takoj stepeni, chto ona ne mozhet bol'she
podderzhivat' normal'noe sostoyanie vnutrennej sredy organizma. |to konechnaya
faza lyubogo progressiruyushchego pochechnogo porazheniya (hronicheskogo
glomerulopefrita, hronicheskogo pielonefrita, intersticialyyugo nefrita,
mochekamennoj bolezni, gidronefroza, opuholej mochevydelitel'noj sistemy,
zlokachestvennoj gipertonii, stenoza pochechnyh arterij, gipertonicheskoj bolezni,
sistemnoj krasnoj volchanki, sklerodermii, gemorragicheskogo vaskulita,
saharnogo diabeta, podagry, polikistoza pochek i dr.).
	Simptomy i techenie. Pri hronicheskoj pochechnoj nedostatochnosti proishodit
narushenie vyvedeniya produktov obmena azotistyh shlakov, vodno-solevogo balansa,
kislotno-shchelochnogo ravnovesiya. Poetomu bol'nye zhaluyutsya na slabost', toshnotu,
golovokruzhenie, suhost' vo rtu, kozhnyj zud, chastoe bezboleznennoe
mocheispuskanie, preimushchestvenno noch'yu, snizhenie appetita, izmenenie vkusa,
pohudanie, serdcebienie, odyshku, inogda oteki. Mozhet otmechat'sya arterial'naya
gipertoniya. V krovi povyshaetsya soderzhanie mocheviny, kreatinina, v analizah
mochi -- snizhenie ee udel'nogo vesa.
	Raspoznavanie na osnovanii dannyh anamneza (dlitel'no predshestvuyushchee
sushchestvovanie boleznej, privodyashchih k razvitiyu HPN), povysheniya urovnya azotistyh
shlakov krovi, rezkogo snizheniya urovnya klubochkovoj fil'tracii po dannym
biohimicheskogo i radioizotopnogo metodov issledovaniya.
	Lechenie. Osnovnaya zadacha-podderzhanie postoyanstva vnutrennej sredy ogranizma i
zamedlenie progressirovaniya porazheniya pochek. Neobhodim adekvatnyj priem
zhidkosti v kolichestve, podderzhivayushchem diurez na urovne 2-3 litrov v sutki.
Ogranichenie priema soli pri arterial'noj gipertonii, pri povyshennom soderzhanii
kaliya v krovi ne sleduet est' kuragu, suhie griby, shokolad, kartofel',
pomidory, izyum. Pri narastanii urovnya azotistyh shlakov sokratit' upotreblenie
belka. Medikamentoznoe lechenie: priem gipotenzivnyh preparatov, mochegonnyh,
pri snizhenii urovnya gemoglobina -- preparatov zheleza, folievoj kisloty, pri
rezkom snizhenii gemoglobina -- perelivanie eritrocitarnoj massy. Lechenie
osnovnogo zabolevaniya, stavshego prichinoj razvitiya hronicheskoj pochechnoj
nedostatochnosti.
	Pochechnokamennaya bolezn'. Odna iz naibolee chastyh boleznej pochek. Kamni,
zanimayushchie vsyu pochechnuyulohanku, nazyvayutsya korallovidnymi. V 65-75 % sluchaev
vstrechayutsya kal'cievye kamni, v 15-18 % -- smeshannye, soderzhashchie fosfat
magniya, ammoniya i kal'ciya, v 5-15 % -- uratnye. Otricatel'nuyu rol' v ih
vozniknovenii igrayut narusheniya obmena solej v organizme, a takzhe infekciya i
izmenenie mochevydelitel'noj funkcii pochek i mochevyvodyashchih putej.
	Zatrudnennyj ottok mochi iz pochechnoj lohanki pri zakuporke kamnem mochetochnika
vyzyvaet ostruyu bol' v poyasnice -- pochechnuyu koliku.
	Simptomy i techenie. Klassicheskimi priznakami yavlyayutsya bol', dizuriya, krov' v
moche, othozhdenie kamnej, povyshenie temperatury. Vozmozhno dlitel'no
bessimptomnoe techenie bolezni. Pochechnye koliki mogut byt' pervym ee
proyavleniem, vstrechayutsya u 2/3 bol'nyh, chashche vsego pri podvizhnyh kamnyah
nebol'shih razmerov, osobenno v mochetochnikah. Bol' v poyasnice poyavlyaetsya
vnezapno, byvaet ochen' intensivnoj, smeshchaetsya po hodu mochetochnikov v pahovuyu
oblast'. Na vysote pristupa mozhet vozniknut' toshnota, rvota, zaderzhka stula,
lozhnye pozyvy k mocheispuskaniyu. Pri pochechnoj kolike otmechaetsya slabost',
serdcebienie, zhazhda, suhost' vo rtu, povyshenie temperatury, oznob. V moche --
lejkocity, eritrocity, belok, v krovi povyshaetsya kolichestvo lejkocitov.
	Raspoznavanie osnovyvaetsya na obnaruzhenii kamnej pri ul'trazvukovom
issledovanii i vnutrivennoj urografii.
	Lechenie vklyuchaet konservativnuyu terapiyu (dieta, medikamenty, droblenie kamnej
ul'trazvukom) i hirurgicheskuyu taktiku (izvlechenie kamnej). Pri neoslozhnennoj
mochekamennoj bolezni vazhno soblyudenie diety s dostatochnym soderzhaniem belkov,
zhirov i uglevodov, s sutochnym kolichestvom zhidkosti 1,8-2 litra. Pri mochekislom
diateze rekomenduetsya molochnorastitel'naya pishcha s ogranicheniem myasnyh
produktov. Protivopokazany zharenoe myaso, myasnye i rybnye konservy, pechen',
perec, gorchica, alkogol'. Pri oksalatnom diateze isklyuchayut kofe, kakao,
krepkij chaj, shpinat; pri fosfatnom i kal'cievom -- molochnye produkty, yajca,
ogranichivayut kartofel', bobovye. Pri uratnom diateze neobhodimo oshchelachivanie
mochi -- upotreblenie limonnogo soka, shchelochnyh mineral'nyh vod, medikamentov
(urolit-u, magurlit, blemaren i t.d.). Pri fosfatnyh kamnyah neobhodimo
lodkislenie mochi (askorbinovaya kislota, metionin, hlorid ammoniya, solyanaya
kislota, marena krasil'naya, molotoe semya dikoj morkovi). Primenyayut otvary
polevogo hvoshcha, kukuruznyh ryl'cev, list'ev berezy i evkalipta, sporysha,
zveroboya, plodov mozhzhevel'nika, kornej petrushki, pochechnyj chaj, klyukvennyj i
brusnichnyj mors.
	Iz medikamentov horosho dejstvuyut cistenal, avisan. Vo vremya pristupa pochechnoj
koliki naznachayut teplovye procedury (grelka, vanna), primenyayut spazmolitiki,
apal'getiki. V sluchae neeffektivnosti -- hirurgicheskij metod. V period
remissii vozmozhno sanatorno-kurortnoe lechenie.


        Razdel 5. REVMATICHESKIE BOLEZNI


Artrity. Vospalitel'nye zabolevaniya sustavov, vyzvannye razlichnymi prichinami.
	Artrit podagricheskij. Odin iz vidov mikrokristallicheskogo artrita. Podagra --
bolezn' otlozheniya kristallov uratov v sustavah i drugih tkanyah, voznikayushchaya
libo iz-za povyshennogo raspada purinovyh osnovanij, libo iz-za snizheniya
vydeleniya mochevoj kisloty pochkami.
	Simptomy i techenie. Bolezn' pochti isklyuchitel'no muzhchin srednego vozrasta.
Obychno recidiviruyushchij artrit vybiraet sustavy nizhnih konechnostej: stop,
golenostopnye i kolennye. Rezhe -- melkie sustavy kisti, luchezapyastnye i
loktevye. Pristup artrita chasto razvivaetsya noch'yu, intensivnost' boli
narastaet ochen' bystro, dvizhenie v sustave stanovitsya nevozmozhnym, kozha nad
nim krasneet, na oshchup' goryachaya. Mozhet povysit'sya temperatura tela. Provociruyut
podagricheskuyu ataku chrezmernoe upotreblenie myasa, alkogolya, operacii, travmy,
priem mochegonnyh, riboksina. U 15-20 % bol'nyh podagroj voznikaet mochekamennaya
bolezn', a takzhe intersticial'nyj nefrit. V tolshche kozhi nad sustavami
(loktevymi, kolennymi) ili hryashche ushnyh rakovin formiruyutsya bezboleznennye,
raznyh razmerov uzelkovye obrazovaniya -- otlozheniya kristallov mochevoj kisloty
(tofusy).
	Raspoznavanie. Opredelenie povyshennogo urovnya mochevoj kisloty v krovi.
	Lechenie. Dlya podavleniya podagricheskoj ataki primenyayut nesteroidnye
protivovospalitel'nye sredstva (vol'tarep, brufen, indometacin, ortofep i
t.p.). Pri recidiviruyushchih artritah, porazhenii pochek, tofusah -- pozhiznennyj
priem allopurinola (milurita) dlya normalizacii urovnya mochevoj kisloty v krovi.
Vazhnoe znachenie imeet dieta: isklyuchenie alkogolya, umen'shenie v pishche produktov,
soderzhashchih bol'shoe kolichestvo purinovyh osnovanij -- myasa, ryby i izdelij iz
nih.
	Artrityreaktivnye voznikayut posle infekcij (iersipioznyh enterokolitov,
dizenterii, gonorei, hlamidijnyh infekcij mochevyh putej), imeyut
immunnokompleksnuyu prirodu.
	Simptomy i techenie. Preimushchestvenno vospalyayutsya sustavy nizhnih konechnostej,
osobenno pal'cev stop, vokrug kotoryh kozha priobretaet sinyushnuyu ili
bagrovosinyushnuyu okrasku. Vozmozhno vospalenie suhozhilij v mestah ih
prikrepleniya k kostyam. Mogut omechat'sya i vnesustavnye proyavleniya: syp',
iz®yazvleniya slizistoj obolochki polosti rta, vospalitel'nye izmeneniya
vlagalishcha, polovogo chlena, glaz (kon®yunktivit), serdca (miokardit,
perikardit). Vo mnogih sluchayah reaktivnyj artrit neprodolzhitelen (ot
neskol'kih dnej do neskol'kih nedel'), prohodit samostoyatel'no, odnako mozhet
stat' i hronicheskim.
	Raspoznavanie. Poyavlenie artrita posle kakoj-libo ostroj kishechnoj ili mochevoj
infekcii, podtverzhdenie diagnoza -- vydelenie vozbuditelya, provedenie
serologicheskih reakcij.
	Lechenie provodyat v osnovnom nesteroidnymi protivovospalitel'nymi sredstvami
(indometacin, ortofen, naproksen i t.p.) i vnutrisustavnym vvedeniem
kortikosteroidov. Pri zatyazhnom techenii -- plazmaferez.
	Artrit revmatoidnyj -- harakterizuetsya v osnovnom hronicheskim progressiruyushchim
vospaleniem mnogih sustavov konechnostej, svyazan s cirkulyaciej v krovi immunnyh
kompleksov.
	Simptomy i techenie. Zabolevanie proyavlyaetsya stojkim artritom (obychno
poliartritom) s rannim i preimushchestvennym porazheniem melkih sustavov kistej i
stop. Harakterna utrennyaya skovannost' v boleznenno pripuhlyh sustavah,
povyshenie temperatury kozhi nad nimi. Artrity simmetrichnye. Nachalo bolezni
postepennoe, techenie volnoobraznoe, no neuklonno progressiruyushchee: vovlekayutsya
vse novye sustavy s posleduyushchej ih gruboj deformaciej -- "revmatoidnaya kist'",
"revmatoidnaya stopa". Mogut byt' i vnesustavnye proyavleniya (plevrit,
perikardit, miokardit, uvelichenie pecheni, selezenki, limfaticheskih uzlov).
	Raspoznavanie provoditsya na osnovanii dannyh rentgenologicheskogo issledovaniya
erozij sustavnyh poverhnostej, opredelenii v syvorotke krovi i sinovial'noj
zhidkosti revmatoidnogo faktora. V krovi povyshaetsya SO|, uroven' fibrinogena,
S-reaktivnogo belka.
	Lechenie. V nachal'noj stadii -- nesteroidnye protivovospalitel'nye sredstva
(indometacip, ortofen, vol'taren, naproksen, ibuprofen i t.p.). V naibolee
vospalennye sustavy vvodyat kortikosteroidnye gormony (gidrokortizon, metipred,
kenolog). V tyazhelyh sluchayah provoditsya bazisnaya terapiya: krizanol,
D-penicillamin (kuprenil, metilkaptaze), delagil, sul'fasalazin. Primenyaetsya
lechebnaya fizkul'tura, napravlennaya na podderzhanie maksimal'noj podvizhnosti
sustavov i sohranenie myshechnoj massy, fizioterapevticheskie procedury
(elektroforez, fonoforez, magnitoterapiya), sanatorno-kurortnoe lechenie. Pri
stojkom artrite -- hirurgicheskij metod: sinovektomiya, rekonstruktivnye
operacii.
	Dermatomiozit (polimiozit). Sistemnoe zabolevanie skeletnoj i gladkoj
muskulatury i kozhi. Predpolozhitel'naya prichina bolezni -- virusnaya (virus
Koksaki V2). Provociruyut bolezn' ohlazhdenie, dlitel'noe prebyvanie na solnce,
beremennost', neperenosimost' lekarstv. V 20-30 % sluchaev dermatomiozit
nablyudaetsya u bol'nyh s razlichnymi opuholyami. Mehanizm razvitiya bolezni --
narusheniya v immunnom statuse. ZHenshchiny boleyut v 2 raza chashche, chem muzhchiny, s
dvumya vozrastnymi pikami (perehodnyj vozrast, period klimaksa). Vozmozhno
semejno-geneticheskoe predraspolozhenie.
	Simptomy i techenie. Zabolevanie nachinaetsya bolee ili menee ostro s porazheniya
myshechnoj sistemy (myshechnaya slabost', boli v myshcah), bolej v sustavah,
povysheniya temperatury tela, porazheniya kozhi (raznoobraznaya syp', zud, pyatnistoe
pokrasnenie, povyshennoe orogovenie, usilennaya ili rezko snizhennaya pigmentaciya,
otlozhenie kal'ciya v tolshche kozhi ili podkozhno-zhirovoj kletchatke), plotnyh
rasprostranennyh otekov. V dal'nejshem bolezn' priobretaet recidiviruyushchee
techenie. Progressiruet porazhenie skeletnyh myshc -- oni boleznenny pri dvizhenii
i v pokoe, bol' usilivaetsya pri nadavlivanii na nih, narastaet myshechnaya
slabost'. Myshcy plechevogo i tazovogo poyasa uplotnyayutsya, uvelichivayutsya v
ob®eme, narushayutsya ih aktivnye dvizheniya, bol'nye ne mogut samostoyatel'no
sest', podnyat' golovu s podushki. Porazhenie mimicheskih myshc vedet k
maskoobraznosgi lica, glotochnyh i dyhatel'nyh -- k narusheniyam glotaniya i
dyhaniya, chto k tomu zhe oslozhnyaetsya chastymi pnevmoniyami. Esli zatronuty myshcy
glaz, to razvivaetsya dvoenie v glazah, kosoglazie, dvustoronnij ptoz (opushchenie
verhnego veka). Vovlechenie v process myshcy serdca (miokardit ili
miokardidistrofiya) proyavlyaetsya stojkim uchashcheniem pul'sa, snizheniem davleniya,
poyavleniem sistolicheskogo shuma, mozhet privesti k razvitiyu serdechnoj
nedostatochnosti. U treti bol'nyh -- sindrom Rejno (pobeleniei posinenie
pal'cev ruk pri ohlazhdenii). Snizhaetsya ili otsutstvuet appetit, byvayut boli v
zhivote, mogut razvivat'sya zheludochno-kishechnye krovotecheniya, kishechnaya
neprohodimost'. Vydelyayut 3 formy techeniya dermatomiozita: ostroe s burnym
razvitiem simptomov (mozhet okonchit'sya smert'yu cherez 36 mes. iz-za tyazhelogo
porazheniya legkih i serdechno-sosudistoj sistemy), podostroe i hronicheskoe.
Izmeneniya v analizah krovi nespecifichny: umerennyj lejkocitoz s vyrazhennym
uvelicheniem kolichestva eozinofilov (do 25-70 %), stojkoe povyshenie soderzhaniya
gamma-globulinov v krovi i SO|.
	Raspoznavanie provoditsya na osnovanii biohimicheskogo analiza krovi i mochi
(uroven' fermenta kreatinfosfokinazy), no glavnaya rol' prinadlezhit obnaruzheniyu
specificheskih izmenenij biopsirovannoj myshcy.
	Lechenie. Pri nalichii zlokachestvennoj opuholi ee udalenie vedet k stojkomu
uluchsheniyu. Neobhodimo primenenie bol'shih doz glyukokortikoidnyh gormonov v
techenie dlitel'nogo vremeni (prednizolon, metilprednizolon). Vozmozhen priem
delagila, plakvenila, indometacina, brufena, butadiona; vazhnoe znachenie imeyut
vitaminy gruppy V, askorbinovaya kislota. Pri vyrazhennoj myshechnoj slabosti
primenyayut prozerin, anabolicheskie steroidy (nerabol, retabolil). Posle
stihaniya vospaleniya -- lechebnaya fizkul'tura, massazh.
	Krasnaya volchanka sistemnaya. Hronicheskoe zabolevanie soedinitel'noj tkani i
sosudov, geneticheski obuslovlennoe nesovershenstvom processov regulyacii
immunnoj sistemy organizma. Predpolozhitel'noj prichinoj bolezni yavlyaetsya
virusnaya infekciya, dejstvuyushchaya na fone izmenennogo immuniteta, v rezul'tate
chego razvivayutsya antitela k sobstvennym organam i tkanyam (autoagressiya).
Dokazano semejno-geneticheskoe predraspolozhenie. Boleyut preimushchestvenno molodye
zhenshchiny i devochki-podrostki. Provociruyushchimi faktorami yavlyayutsya dlitel'noe
prebyvanie na solnce, beremennost', aborty, nachalo menstrual'noj funkcii,
infekcii, lekarstvennaya allergiya, postvakcinal'nye reakcii.
	Simptomy i techenie. Bolezn' nachinaetsya postepenno s neyarko vyrazhennogo
vospaleniya sustavov, slabosti, utomlyaemosti. Rezhe byvaet ostroe nachalo
(vysokaya temperatura, ostroe vospalenie sustavov, kozhi). V dal'nejshem --
techenie volnoobraznoe. CHastyj priznak -- krasnovatye vysypaniya na kozhe lica v
vide "babochki", v verhnej polovine grudnoj kletki v vide "dekol'te", na
konechnostyah. Ochen' harakterno immunnoe vospalenie seroznyh obolochek
(perikarda, plevry, bryushiny). Obychno razvivaetsya perikardit, k kotoromu
prisoedinyaetsya miokardit, inogda endokardit, plevrit, seroznyj peritonit.
Zadolgo do tipichnoj kartiny bolezni mozhet vozniknut' sindrom Rejno. Porazhenie
legkih privodit k volchanochnomupnevmonitu: kashel', odyshka, vlazhnye hripy v
legkih. Otmechaetsya yazvennyj stomatit, otsutstvie appetita, izzhoga, otryzhka,
uvelichenie limfouzlov, pecheni, selezenki. Samoe tyazheloe proyavlenie --
volchanochnyj diffuznyj glomerulonefrit (sm.). Byvaet i tyazheloe porazhenie
nervnoj sistemy: encefalit, polinevrit, sudorogi, gallyucinacii, bredovye
sostoyaniya.
	Raspoznavanie. Opredelenie vysokih titrov antitel k DNK,
dezoksiribonukleotidu, antigenu. Dlya utochneniya porazheniya pochek -- punkcionnaya
biopsiya pochki.
	Lechenie. Bol'shie dozy glyukokortikoidnyh gormonov, pri ih neeffektivnosti --
immunodepressanty (azatioprin, ciklofosfan) pod kontrolem analiza krovi. Pri
agressivnom techenii bolezni primenyaetsya plazmaferez. V zavisimosti ot
proyavlenij bolezni provoditsya simptomaticheskaya terapiya (preparaty kaliya,
trankvilizatory, mochegonnye, gipotenzivnye, anabolicheskie steroidy i dr.). V
usloviyah polikliniki -- podderzhivayushchaya vitaminoterapiya. Klimatoterapiya,
vodolechenie i ul'trafioletovoe obluchenie protivopokazany (mogut vyzvat'
obostrenie bolezni).
	Osteoartroz. Zabolevanie, pri kotorom izmeneniya degenerativnogo haraktera
voznikayut v sustavnom hryashche. V otlichie ot artrita vospalenie v sustave byvaet
nepostoyannym i malovyrazhepnym. Vydelyayut pervichnyj i vtorichnyj osteoartroz (pri
displazii sustavov i kostej, travmah sustava, ohronoze, gipotireoze).
	Simptomy i techenie zavisyat ot lokalizacii zabolevaniya. Naibolee chasto
porazhayutsya sustavy pervogo pal'ca stop, kolennye, tazobedrennye, a takzhe
mezhfalangovye sustavy kistej, drugie -- rezhe. Bol'nye zhaluyutsya na bol' pri
dvizhenii i pripuhlost' v oblasti sustavov, ego utolshchenie i deformaciyu,
ogranichennuyu podvizhnost' v nem. Izmeneniya pokazatelej krovi i mochi dlya
osteoartroza neharakterny.
	Lechenie. V pervuyu ochered' korrekciya ortopedicheskih defektov, snizhenie massy
tela. Nesteroidnye protivovospalitel'nye sredstva (indometacin, ortofen,
naproksen) prinimayut pri bolyah, vnutrisustavnye vvedeniya glyukokortikoidov
tol'ko pri sinovite. Lechebnaya fizkul'tura, fizioterapevticheskie procedury. Pri
stojkih narusheniyah funkcii sustava -- hirurgicheskoe lechenie.
	Revmatizm (bolezn' Sokol'skogoBujo). Sistemnoe vospalitel'noe zabolevanie
soedinitel'noj tkani s preimushchestvennym porazheniem serdechno-sosudistoj
sistemy. Razvivaetsya v svyazi s ostroj infekciej (betagemoliticheskij
streptokokk gruppy A) glavnym obrazom u detej i podrostkov (7-15 let).
Streptokokkovaya infekciya, osobenno massivnaya, okazyvaet pryamoe ili
oposredovannoe povrezhdayushchee dejstvie na tkani bol'shim kolichestvom antigenov i
toksinov. Predraspolagaet k revmatizmu snizhenie immuniteta k streptokokku,
takzhe otmechaetsya semejno-geneticheskaya sklonnost'.
	Simptomy i techenie. V tipichnyh sluchayah zabolevanie razvivaetsya cherez 1-3
nedeli posle perenesennoj anginy, rezhe drugoj infekcii. Recidivy revmatizma
chasto voznikayut poslelyubyh infekcionnyh zabolevanij, operativnyh vmeshatel'stv,
fizicheskih peregruzok. Naibolee harakterno sochetanie ostrogo migriruyushchego i
polnost'yu obratimogo poliartrita krupnyh sustavov s umerenno vyrazhennym
porazheniem serdca (kardit). Nachalo zabolevaniya obychno ostroe, burnoe. Bystro
razvivaetsya poliartrit, soprovozhdayushchijsya povysheniem temperatury tela do
38-40XS i sil'nym potom, no bez oznoba. Porazhayutsya simmetrichno krupnye
sustavy-kolennye, luchezapyastnye, golenostopnye, loktevye. Oni otechny, kozha nad
nimi goryachaya, dvizheniya v nih rezko boleznenny. Tipichna "letuchest'"
vospalitel'nyh izmenenij, proyavlyayushchayasya v bystrom (v techenie neskol'kih dnej)
obratnom razvitii artriticheskih yavlenij v odnih sustavah i stol' zhe bystrom ih
narastanii v drugih. So vremenem vse sustavnye proyavleniya ischezayut bessledno.
Pri porazhenii myshcy serdca (revmaticheskij miokardit) bol'nye zhaluyutsya na
slabye boli ili neyasnye nepriyatnye oshchushcheniya v oblasti serdca, nebol'shuyu odyshku
pri fizicheskoj nagruzke, izredka serdcebieniya, pereboi. Razmery serdca
uvelicheny, izmenyaetsya zvuchnost' ego tonov, poyavlyaetsya "nezhnyj" shum. Pri
porazhenii endokarda (vnutrennej obolochki serdca) formiruyutsya revmatiticheskie
poroki serdca (sm. Priobretennye poroki). Krome togo, vstrechayutsya porazheniya
perikarda (sm. Perikardit), kozhi: kol'cevaya eritema -- rozovye kol'cevidnye
vysypaniya, nikogda ne zudyashchie, raspolagayushchiesya na vnutrennej poverhnosti ruk,
nog, zhivota, shei i tulovishcha. U detej porazhenie central'noj nervnoj sistemy
proyavlyaetsya maloj horeej (myshechnaya slabost', nasil'stvennye vychurnye dvizheniya
tulovishcha, konechnostej i mimicheskoj muskulatury). Pri ostrom revmatizme v krovi
vozrastaet obshchee kolichestvo lejkocitov, v tom chisle i nejtrofilov,
uvelichivaetsya chislo trombocitov, SO|. Soderzhanie protivostreptokokkovyh
antitel (antistreptogialuronidazy i antistreptokinazy, antistreptolizina)
povyshaetsya.
	Raspoznavanie provoditsya na osnovanii klinicheskih dannyh: kardit, poliartrit,
horeya, kol'cevaya eritema. Revmaticheskie uzelki v sochetanii s lihoradkoj ne
nizhe 38XS i laboratornyh pokazatelyah.
	Lechenie. Postel'nyj rezhim v ostrom periode. Primenyayutsya glyukokortikoidnye
gormony (prednizolon, triamsinolon), vol'taren ili indometacin, hinolinovye
preparaty (delagil, plakvenil). Vne perioda obostreniya vozmozhno
sanatorno-kurortnoe lechenie. Dlya preduprezhdeniya recidivov revmatizma
provoditsya profilakticheskoe lechenie bicillinom, neobhodimo izbegat'
ohlazhdenij, ostryh zabolevanij verhnih dyhatel'nyh putej, lechenie serdechnoj
nedostatochnosti.
	Sklerodermiya sistemnaya. Hronicheskoe zabolevanie sistemy soedinitel'noj tkani i
melkih sosudov s rasprostranennym porazheniem kozhi (skleroz, fibroz),
soedinitel'no-tkannoj osnovy vnutrennih organov. Prichina neizvestna.
Provociruetsya ohlazhdeniem, travmoj, infekciej, vakcinaciej i dr. Imeet
znachenie semejpo-gepeticheskoe predraspolozhenie. ZHenshchiny boleyut v 3 raza chashche
muzhchin.
	Simptomy i techenie. Obychno bolezn' nachinaetsya s sindroma Rejno (sm. razdel 2,
gl. 1), bolej v sustavah, pohudaniya, povysheniya temperatury tela, slabosti,
utomlyaemosti. Samyj harakternyj priznak -- porazhenie kozhi. Vnachale byvaet
plotnyj rasprostranennyj otek, v dal'nejshem -- uplotnenie i atrofiya kozhi,
osobenno vyrazhennye na lice i konechnostyah. Vozmozhno poyavlenie iz®yazvlenii i
gnojnichkov na kopchikah pal'cev, dlitel'no nezazhivayushchih, ochen' boleznennyh.
Deformiruyutsya nogti, vypadayut volosy vplot' do oblyseniya. Boleznennoe
uplotnenie, a zatem atrofiya myshc soprovozhdaetsya grubymi izmeneniyami suhozhilij:
oni ukorachivayutsya, chto privodit k razvitiyu kontraktur, narushayushchih deyatel'nost'
razlichnyh sustavov. V nih voznikayut boli, oni deformiruyutsya. Pri
rentgenologicheskom issledovanii vyyavlyaetsya razrushenie -- osteoliz koncevyh, a
v tyazhelyh sluchayah i srednih falang ruk, rezhe nog. V tolshche podkozhnoj kletchatki
mogut otkladyvat'sya glybki kal'ciya. Zabolevanie zatragivaet i
serdechno-sosudistuyu sistemu. Voznikayut boli v oblasti serdca, odyshka,
razlichnye narusheniya serdechnogo ritma i provodimosti. Pri immunnom vospalenii
sosudov mozhet vozniknut' gangrena, tromboflebity s troficheskimi yazvami na
stopah, golenyah i dr. Vozmozhny tyazhelye porazheniya vnutrennih organov: legkih --
ppevmofibroz, pochek -- "sklerodermicheskaya pochka", diffuznyj glomerulopefrit
(sm.). Osobenno harakterno narushenie prohozhdeniya pishchi po pishchevodu, ego
rasshirenie, vyyavlyaemoe pri rentgenologicheskom issledovanii. Porazhenie nervnoj
sistemy proyavlyaetsya polinevritami, vegetativnoj neustojchivost'yu (narushenie
potootdeleniya, termoregulyacii), emocional'noj (razdrazhitel'nost', plaksivost'
i mnitel'nost'), bessonicej. V redkih sluchayah voznikaet encefalit i psihoz.
Vydelyayut ostroe, podostroe i hronicheskoe techenie zabolevaniya. Izmeneniya v
krovi nespecifichny. Snizhaetsya uroven' gemoglobina, mozhet uvelichivat'sya chislo
lejkocitov, SO|.
	Raspoznavanie. Diagnoz podtverzhdaetsya pri obnaruzhenii specificheskih izmenenij
v immunologicheskom statuse i pri biopsii kozhi.
	Lechenie. Primenyayut bol'shie dozy glyukokortikoidnyh gormonov (prednizolon), a
takzhe D-penicillamin, kuprenil, delagil. Dlya lecheniya sindroma Rejno --
nifedipin (korinfar, kordafen, foridon). Neobhodima simptomaticheskaya terapiya:
lidaza, vitaminy gruppy V, sosudorasshiryayushchie, fizioterapiya (hvojnye,
radonovye, serovodorodnye vanny, gryazelechenie, parafinolechenie i t.d.),
lechebnaya fizkul'tura, massazh.
	Uzelkovyj periarterpit. Sistemnoe vospalitel'noe porazhenie arterij srednego i
melkogo kalibra. V osnove bolezni -- autoimmunnoe porazhenie. Boleyut glavnym
obrazom muzhchiny v vozraste 30-40 let.
	Simptomy i techenie. Zabolevanie nachinaetsya ostro ili postepenno s simptomov
obshchego haraktera (povyshenie temperatury tela, bystro narastayushchee pohudanie),
bolej v sustavah, myshcah, zhivote, kozhnyh vysypanij, priznakov porazheniya
zheludochno-kishechpogo trakta, serdca, pochek, perifericheskoj nervnoj sistemy.
Pochti u vseh bol'nyh nablyudaetsya glomerulonefrit, kotoryj obychno bystro
privodit k pochechnoj nedostatochnosti. U 70 % bol'nyh otmechayutsya pristupy
stenokardii, mozhet razvit'sya infarkt miokarda bez ego yavnyh klinicheskih
priznakov. Byvaet sindrom Rejno, inogda s gangrenoj pal'cev. Porazhenie nervnoj
sistemy proyavlyaetsya mnozhestvennymi nevritami, meningoencefalitami s narusheniem
rechi, sluha, golovnoj bol'yu, golovokruzheniem, sudorogami, zatemneniem
soznaniya. Odin iz rannih simptomov -- uhudshenie zreniya iz-za trombozov
central'noj veny setchatki. Pri porazhenii legkih voznikaet sindrom bronhial'noj
astmy ili pnevmonit. V krovi vozmozhno uvelichenie kolichestva lejkocitov,
bol'shoe kolichestvo eozinofilov, snizhenie gemoglobina, chisla trombocitov, SO|
povyshaetsya.
	Raspoznavanie provoditsya na osnovanii dannyh gistologicheskogo issledovaniya
biopsii myshc goleni ili perednej bryushnoj stenki.
	Lechenie. Bol'shie dozy glyukokortikoidnyh gormonov, citostaticheskie preparaty
(ciklofosfan, azatioprin). Prihronicheskom techenii bolezni -- lechebnaya
fizkul'tura, massazh, vodolechenie, priem delagila, plakvenila.


        Razdel 6. BOLEZNI SISTEMY KROVETVORENIYA


Anemiya (malokrovie). Umen'shenie v krovi obshchego kolichestva gemoglobina. V
bol'shinstve sluchaev snizhaetsya i uroven' eritrocitov. Anemii vsegda vtorichny,
to est' yavlyayutsya odnim iz priznakov kakogo-to obshchego zabolevaniya.
	Anemii zhelezodeficcptys svyazany s deficitom zheleza v organizme. |to vedet
vnachale k mnozhestvennym troficheskim narusheniyam (suhost' kozhi, lomkost' nogtej,
vypadenie volos), tak kakuhudshaetsya funkciya tkanevyh dyhatel'nyh fermentov,
soderzhashchih zhelezo, a zatem narushaetsya obrazovanie gemoglobina, razvivaetsya
gipohromnaya anemiya (s nizkim cvetovym pokazatelem). Organizm vzroslogo
cheloveka utrachivaet zhelezo glavnym obrazom pri hronicheskih krovopoteryah, ne
vosstanavlivaya v polnoj mere etot element s pishchej, u detej podobnye yavleniya
obuslovleny malym ishodnym postupleniem v krovetvornuyu sistemu ploda iz-za
nedostatka ego u materi.
	Simptomy i techenie. Harakterny vyalost', povyshennaya utomlyaemost', zapor,
golovnaya bol', izvrashchenie vkusa (bol'nye edyat mel, glinu, poyavlyaetsya
sklonnost' k ostroj, solenoj pishche i t.d.), lomkost', iskrivlenie i poperechnaya
ischerchennost' nogtej, vypadenie volos. Otmechayutsya i tipichnye dlya vseh anemij
priznaki, otrazhayushchie stepen' malokroviya: blednost' kozhi i slizistyh obolochek,
serdcebienie, odyshka pri fizicheskoj nagruzke. Vazhen harakter zabolevaniya,
vyzvavshego deficit zheleza (yazva zheludka, 12-perstnoj kishki, gemorroj, mioma
matki, obil'nye menstrual'nye krovotecheniya).
	Raspoznavanie osnovano na vyyavlenii izmenenij v analizah krovi: snizhenie
urovnya gemoglobina i eritrocitov, cvetovoj pokazatel' nizhe 0,8, izmeneny
razmery i forma eritrocitov (anizocitoz, pojkilocitoz). Znachitel'no snizheno
soderzhanie zheleza v syvorotke krovi, ee obshchaya zhelezosvyazyvayushchaya sposobnost',
belka, perenosyashchego zhelezo (ferritin).
	Lechenie. Ustranit' prichinu krovopoter'. V techenie dlitel'nogo perioda
(neskol'ko mesyacev i bolee) naznachayut preparaty zheleza, preimushchestvenno
vnutr'. Perelivanie krovi ne pokazano za isklyucheniem tyazhelyh sostoyanij,
svyazannyh s massivnoj krovopoterej.
	Gemoliticheskie anemii svyazany s usilennym razrusheniem eritrocitov i
uvelicheniem v krovi soderzhaniya produktov ih raspada -- bilirubina, svobodnogo
gemoglobina, ili poyavleniem gemosiderina v moche. Vazhnyj priznak --
znachitel'noe narastanie procenta "novorozhdennyh" eritrocitov -- retikulocitov
v rezul'tate povyshennogo obrazovaniya kletok krasnoj krovi. Vydelyayut: a) anemii
s preimushchestvenno vnesosudistym (vnutrikletochnym) gemolizom (raspadom)
eritrocitov, obuslovlennym ih geneticheski strukturnoj i funkcional'noj
nepolnocennost'yu; b) anemii s vnutrisosudistym gemolizom, obychno s ostro
protekayushchim razrusheniem eritrocitov pri razlichnyh toksicheskih vozdejstviyah,
perelivanii gruppopesovmestimoj krovi, holodovaya (pri vozdejstvii krajne
nizkih temperatur), marshevaya (u soldat posle dlitel'nyh i iznuritel'nyh
marsh-broskov). Podrazdelyayutsya takzhe na: 1) Vrozhdennye gemoliticheskie anemii. K
nim otnositsya gruppa (sferocitarnaya, ovalokletochnaya) s nasledstvennoj
anomaliej obolochki eritrocitov, chto vedet k izmeneniyu ih formy i yavlyaetsya
prichinoj prezhdevremennogo razrusheniya; drugaya gruppa -- s nasledstvennym
deficitom razlichnyh fermentnyh sistem eritrocitov, chto sposobstvuet ih bolee
bystromu razrusheniyu; tret'ya gruppa -- gemoglobipopatij (serpovidnokletochpaya,
talassemiya), pri kotoryh narushena struktura ili sintez gemoglobina; 2)
Priobretennye autoimmunnye gemoliticheskie i izoimmunnye anemii, obuslovlennye
mehanicheskim povrezhdeniem eritrocitov, a takzhe toksicheskie membranopatii.
	Simptomy i techenie Proyavleniya zavisyat ot formy gemoliticheskoj anemii. Pri
vnutrikletochnom raspade eritrocitov poyavlyaetsya zheltuha, uvelichivaetsya
selezenka, padaet uroven' gemoglobina, otmechaetsya sklonnost' k obrazovaniyu
kamnej v zhelchnom puzyre, vozrastaet kolichestvo retikulocitov. Pri
vnutrisosudistom gemolize v dopolnenie k etim priznakam poyavlyayutsya trombozy,
mogut byt' asepticheskie nekrozy trubchatyh kostej, razvivayutsya yazvy golenej,
pri gemoliticheskom krize vydelyaetsya temnaya mocha. Pri vrozhdennyh gemoliticheskih
anemiyah vstrechaetsya deformaciya licevogo cherepa.
	Raspoznavanie provoditsya na osnove vyyavleniya klinicheskih i laboratornyh
priznakov gemoliza. S cel'yu vyyasneniya ego prirody berut proby Kumbsa i Hema,
saharoznuyu, opredelyayut uroven' syvorotochnogo zheleza, provoditsya geneticheskoe
obsledovanie.
	Lechenie. Otmena medikamenta, vyzvavshego gemoliticheskij kriz (pri deficite
glyukozo-6-fosfatdegidrogenazy), pri gemoliticheskih krizah -- infuzionnaya
terapiya, mochegonnye, vitaminy, perelivanie eritrocitarnoj massy (otmytye
eritrocity), v tyazhelyh sluchayah -- udalenie selezenki, peresadka kostnogo
mozga, pri autoimmunnom processe -- glyukokortikoidy (predpizolon),
immunodepressanty.
	V12 -- i folievodeficitnye anemii harakterizuyutsya narusheniem sinteza DNK i RNK
v kletkah, nazyvaemyh megaloblastami, chto privodit k vozvratu embrional'nogo
tipa krovetvoreniya. Vstrechayutsya preimushchestvenno ulic pozhilogo vozrasta, mogut
byt' obuslovleny kak nedostatochnym postupleniem v organizm vitamina V12 i
folievoj kisloty, tak i nedostatochnym ih usvoeniem pri razlichnyh zabolevaniyah
zheludka, tonkogo kishechnika i pecheni, pri zarazhenii glistami. Odna iz prichin
deficita vitamina V12 -- hronicheskaya alkogol'naya intoksikaciya.
	Simptomy i techenie. Porazhayutsya krovetvornaya tkan', pishchevaritel'naya sistema
("polirovannyj" yazyk, oshchushchenie zhzheniya v nem, ugnetenie zheludochnoj sekrecii) i
nervnaya sistema (slabost', utomlyaemost', funikulyarnyj mieloz). Otmechaetsya
nebol'shaya zheltuha, v krovi -- povyshenie nepryamogo bilirubina, uvelichivaetsya
selezenka, pechen'.
	Raspoznavanie. V krovi opredelyaetsya anemiya s cvetovym pokazatelem bolee 1,0,
megalocity, snizhenie kolichestva trombocitov i lejkocitov, poyavlyayutsya
polisegmentirovannye nejtrofily. V kostnom mozge -- preobladanie megaloblastov
(pri punkcii kostnogo mozga).
	Lechenie. Vitamin V12 v vysokih dozah, folievaya kislota. Pri normalizacii
sostava krovi -- dlitel'naya podderzhivayushchaya terapiya etimi preparatami.
	Gipoplasticheskpe i aplasticheskie anemii harakterizuyutsya narastayushchim
umen'sheniem soderzhaniya formennyh elementov (eritrocitov, lejkocitov,
trombocitov) v perifericheskoj krovi i kostnom mozge. Prichinoj mozhet byt'
toksicheskoe vozdejstvie nekotoryh lekarstv, himicheskih veshchestv, autoagressiya i
poyavlenie antitel k krovetvornym kletkam, inogda prichiny neyasny
(idiopaticheskaya forma).
	Simptomy i techenie. Narastayushchaya anemiya, snizhenie trombocitov i lejkocitov, chto
mozhet privodit' k infekcionnym oslozhneniyam, povyshennoj krovotochivosti.
	Raspoznavanie. Vyyavlyaetsya anemiya s normal'nym cvetovym pokazatelem. Reshayushchej
yavlyaetsya kartina kostnogo mozga pri sternal'noj punkcii i trepanobiopsii --
rezkoe umen'shenie kolichestva kletok, zapolnenie kostnomozgovogo prostranstva
zhirom.
	Lechenie. Glyukokortikoidnye gormony, anabolicheskie steroidy, udalenie
selezenki, peresadka kostnogo mozga.
	Gemorragicheskie diatezy. Harakterizuyutsya sklonnost'yu k krovotochivosti.
Razlichayut semejnye, ili nasledstvennye, formy: vrozhdennye anomalii
trombocitov, deficit ili defekt faktorov svertyvaniya plazmy krovi,
nepolnocennost' melkih krovenosnyh sosudov. Priobretennye formy: sindrom
disseminirovannogo vnutrisosudistogo svertyvaniya, immunnye porazheniya
sosudistoj stenki i trombocitov, narushenie normal'nogo obrazovaniya kletok
krovi, toksiko-gemorragicheskoe porazhenie krovenosnyh sosudov pri
gemorragicheskih lihoradkah, sypnom tife. Vyzyvayut ih takzhe zabolevaniya pecheni,
vaskulity, priem antikoagulyantov, dezagregantov, fibrinolitikov, deficit
vitamina S.
	Gemofiliya. Nasledstvennoe zabolevanie, kotorym stradayuttol'ko muzhchiny, hotya
nositelyami defektnogo gena yavlyayutsya zhenshchiny. Narushenie svertyvaemosti
obuslovleno nedostatkom ryada plazmennyh faktorov, obrazuyushchih aktivnyj
tromboplastin. CHashche drugih otsutstvuet antigemofilicheskij globulin.
Zabolevanie proyavlyaetsya v detstve dlitel'nymi krovotecheniyami pri
neznachitel'nyh povrezhdeniyah. Mogut voznikat' nosovye krovotecheniya, gematuriya
-- krov' v moche, bol'shie krovoizliyaniya, gemartrozy -- krov' v polosti sustava.
Osnovnye priznaki: udlinenie vremeni svertyvaniya, ukorochenie protrombinovogo
vremeni.
	Lechenie -- perelivanie svezhej krovi ili plazmy, vvedenie special'noj
antigemofilicheskoj plazmy.
	Idiopaticheskaya trombocitopechicheskaya purpura (bolezn' Verl'gofa).
Harakterizuetsya krovotochivost'yu vsledstvie snizheniya chisla trombocitov. Prichina
bolezni chashche vsego immunnaya. Bolezn' protekaet volnoobrazno. Vne obostreniya
chislo trombocitov mozhet byt' normal'nym ili slegka snizhennym. Pri umen'shenii
chisla trombocitov nizhe 40h10/l razvivaetsya povyshennaya krovotochivost' vplot' do
vyrazhennyh krovotechenij, chashche vsego nosovyh, zheludochno-kishechnyh, matochnyh,
pochechnyh. Na kozhe poyavlyaetsya gemorragicheskaya syp' samostoyatel'no ili posle
nalozheniya zhguta na ruku -- t.p. polozhitel'nye simptomy "shchipka ili zhguta".
Selezenka uvelichena. Analiz krovi pokazyvaet uvelichenie vremeni krovotecheniya.
	Lechenie v period obostreniya -- perelivanie trombocitarnoj massy, svezhej krovi,
primenenie glyukokortikoidnyh gormonov (prednizolon), inogda -- udalenie
selezenki.
	Nasledstvennaya gemorragicheskaya telsachgiektaziya (bolezn' Randyu-Oslera).
Harakterizuetsya razvitiem mnozhestvennyh legko krovotochashchih rasshirennyh sosudov
(teleangioektazij), raspolozhennyh na razlichnyh uchastkah kozhi i slizistyh
obolochkah. Inogda pervyj i edinstvennyj simptom -- nosovye ili
zheludochno-kishechnye krovotecheniya. Oni voznikayut pri neznachitel'nom povrezhdenii
ili samostoyatel'no i pri chastom povtorenii privodyat k razvitiyu
zhelezodeficitnoj anemii. Zabolevanie mozhet oslozhnit'sya cirrozom pecheni.
	Raspoznavanie osnovano na obnaruzhenii tipichnyh teleash-ioektazij recidiviruyushchih
krovotecheniyah iz nih, semejnom haraktere zabolevaniya.
	Lechenie -- ostanovka krovotecheniya, pri neobhodimosti perelivanie krovi,
lechenie zhelezodeficitnoj anemii.
	Gemorragicheskij vaskulit (kapillyarotoksikoz, bolezn' SHenlejn-Genoha). V osnove
bolezni -- autoimmunnoe porazhenie endoteliya melkih sosudov. CHashche vsego
poyavlyayutsya melkie gemorragicheskie vysypaniya, preimushchestvenno na perednej
poverhnosti golenej i beder. Mogut byt' boli v sustavah, artrity. V nekotoryh
sluchayah na pervyj plan vystupaet porazhenie sosudov bryushnoj polosti s rezkimi
bolyami v zhivote, zheludochno-kishechnymi krovotecheniyami. Bolezn' protekaet
dlitel'no, inogda s mnogoletnimi remissiyami. Prognoz opredelyaetsya porazheniem
pochek.
	Lechenie. Ogranichenie fizicheskoj nagruzki, pri obostrenii -- postel'nyj rezhim,
antigistaminnye i protivovospalitel'nye preparaty, v tyazhelyh sluchayah naznachayut
geparin, glyukokortikoidnye gormony (prednizolon), aminohinolinovye preparaty
(delagil, plakvenil), askorbinovuyu kislotu, rutin. Nekotorym bol'nym s
hronicheskim recidiviruyushchim techeniem mozhno rekomendovat' sanatorno-kurortnoe
lechenie (yug Ukrainy, YUzhnyj bereg Kryma, Severnyj Kavkaz).
	Lejkozy. Mnogochislennye opuholi, voznikayushchie iz krovetvornyh kletok i
porazhayushchie kostnyj mozg. Po stepeni zlokachestvennosti vydelyayut ostrye i
hronicheskie lejkozy. V gruppe hronicheskih naibolee chasto vstrechaetsya mielo-- i
limfolejkoz, a takzhe mielomnaya bolezn', eritremiya, osteomielofibroz.
	Ostryj lejkoz -- bystro progressiruyushchee zabolevanie, pri kotorom proishodit
rost molodyh nedifferencirovannyh kletok krovi, poteryavshih sposobnost' k
sozrevaniyu. Vydelyayut 2 varianta ostrogo lejkoza -- ostryj mieloblastnyj i
ostryj limfoblastnyj lejkoz, poslednij vstrechaetsya chashche u detej.
	Simptomy i techenie. Zabolevanie obychno soprovozhdaetsya vysokoj temperaturoj
slabost'yu, razvitiem tyazhelyh krovotechenij ili drugih gemorragicheskih
proyavlenij. Rano mogut prisoedinyat'sya razlichnye infekcionnye oslozhneniya,
yazvennyj stomatit, nekroticheskaya angina. Voznikayut boli v konechnostyah,
postukivanie po grudine i dlinnym trubchatym kostyam boleznennoe. Mozhet
otmechat'sya uvelichenie razmerov pecheni, selezenki. Limfouzly izmenyayutsya malo. V
krovi znachitel'no povyshaetsya kolichestvo molodyh patologicheskih form, tak
nazyvaemyh blastnyh kletok -- limfoblastov, promezhutochnye formy sozrevayushchih
lejkocitov otsutstvuyut. Obshchee kolichestvo lejkocitov mozhet byt' nemnogo
uvelicheno ili dazhe umen'sheno.
	Lechenie -- sochetanie neskol'kih citostaticheskih preparatov, bol'shih doz
glyukokortikoidnyh gormonov, lechenie infekcionnyh oslozhnenij.
	Hronicheskij mchelolenkoz harakterizuetsya narusheniem normal'nogo sozrevaniya
granulocitarnyh lejkocitov, poyavleniem ochagov vnekostnomozgovogo
krovetvoreniya. Bolezn' mozhet protekat' dlitel'no s bol'shimi periodami remissii
posle kursov lecheniya.
	Simptomy i techenie. Bol'nye zhaluyutsya na povyshennuyu utomlyaemost', slabost',
plohoj appetit, snizhenie vesa. Uvelichivaetsya selezenka, pechen', vozmozhny
gemorragicheskie proyavleniya. V krovi znachitel'no uvelichivaetsya kolichestvo
lejkocitov, anemiya. Neredko povyshaetsya uroven' mochevoj kisloty v syvorotke
krovi. Na pozdnej stadii bolezni snizhaetsya chislo trombocitov, voznikayut
infekcionnye oslozhneniya, sklonnost' k trombozam, v analize krovi
obnaruzhivayutsya mieloblasty, mielocity.
	Raspoznavanie provoditsya na osnovanii dannyh issledovaniya kostnogo mozga
(sternal'naya punkciya, trepanobiopsiya).
	Lechenie. V terminal'nom periode bolezni (blastnyj kriz) lechenie provoditsya kak
pri ostrom lejkoze. Vne obostreniya -- podderzhivayushchee lechenie mielosanom,
mielobromolom.
	Hronicheskij lamfolechkoz. Patologicheskoe razrastanielimfoidnoj tkani v kostnom
mozge, limfouzlah, selezenke, pecheni, rezhe v drugih organah. Bolezn' voznikaet
v pozhilom vozraste i protekaet dlitel'no.
	Simptomy i techenie. Snizhenie vesa, slabost', ustalost', poterya appetita
vyrazheny nerezko. Otmechaetsya uvelichenie razlichnyh grupp limfouzlov vo vseh
oblastyah tela: shejnyh, pahovyh, bedrennyh, nadklyuchichnyh, loktevyh. Oni
plotnye, bezboleznennye, podvizhnye. Rentgenografiya obnaruzhivaet uvelichennye
uzly v kornyah legkih. Inogda oni sdavlivayut traheyu, pishchevod, polye veny.
Selezenka i pechen' takzhe uvelichivayutsya. V krovi povyshaetsya chislo lejkocitov
preimushchestvenno za schet limfocitov, sredi nih vstrechayutsya raspadayushchiesya
limfocity (kletki Botkina-Gumprehta), otmechaetsya anemiya i trombocitopeniya
(snizhenie chisla trombocitov).
	Raspoznavanie provoditsya podannym issledovaniya kostnogo mozga.
	Lechenie v legkih sluchayah ne provoditsya. Pri sdavlenii limfouzlami sosednih
organov -- rentgenoterapiya. Pri bystrom razvitii bolezni naznachayut
glyukokortikoidnye gormony, citostatiki.
	Limfogranulematoz -- hronicheskoe progressiruyushchee zabolevanie, opuhol'
limfaticheskih uzlov s nalichiem kletok Berezovskogo-SHternberga. Prichina
neizvestna.
	Simptomy i techenie. Inogda bolezn' nachinaetsya s proyavlenij intoksikacii
(vysokaya temperatura, slabost', potlivost'), povyshaetsya SO|, uvelichivayutsya
limfouzly. Oni plotnovatye, elastichnye, chashche ne spayany mezhdu soboj. V sluchae
ih nekroticheskogo raspada poyavlyayutsya svishchi. CHasto byvaet kozhnyj zud. Izredka
otmechaetsya pervichnaya lokalizaciya limfogranulematoza v zheludke, legkom,
selezenke. V krovi snizhaetsya chislo limfocitov, povyshaetsya chislo nejtrofilov s
umerennym palochkoyadernym sdvigom, povyshena SO|.
	Raspoznavanie -- na osnovanii harakternyh gistologicheskih priznakov bolezni v
limfouzle, vzyatom pri biopsii.
	Lechenie. Kursy polihimioterapii, chereduyushchiesya kursami rentgenoterapii.


        Razdel 7. BOLEZNI VITAMINNOJ NEDOSTATOCHNOSTI


Gruppa zabolevanij,